Symptômes, signes, stades et traitement du lymphome diffus à grandes cellules B

L’un des cancers les plus fréquents chez les patients âgés de 40 à 50 ans est la lymphome diffus à grandes cellules B (DCL). C'est une tumeur constituée de lymphocytes B anormaux et se développant le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, parfois en dehors d'eux.

La tumeur est agressive et à croissance rapide, par conséquent, plus le diagnostic est avancé et plus le traitement a commencé tôt, plus le pronostic sera favorable et prometteur.

Les principales causes de lymphome diffus large

Il convient de noter que les raisons exactes de l'émergence et du développement de DCL ne sont pas mises en évidence aujourd'hui. Parmi les prérequis possibles pour lymphome à cellules B diffus les experts soulignent:

  • des conditions environnementales défavorables dans lesquelles le patient a été constamment pendant une longue période,
  • augmentation des doses de rayonnement électromagnétique ionisant,
  • interaction directe et régulière avec des substances chimiques et potentiellement cancérogènes
  • SIDA et autres maladies du système immunitaire
  • la présence dans le corps du patient d'autres formations malignes provoquant la croissance des lymphocytes B,
  • médicaments à long terme supprimant le système immunitaire (immunosuppresseurs),
  • prédisposition génétique.

Lorsqu'il est associé à plusieurs facteurs, tels qu'une mauvaise écologie, une exposition excessive fréquente et un contact avec des cancérogènes, le risque de lymphome à grandes cellules augmente. La probabilité de développement de la maladie augmente également de manière significative en présence d'autres tumeurs traitées par chimiothérapie: dans ce cas, il existe une combinaison d'un autre cancer et de l'immunité perdue après le traitement.

Classification des lymphomes à grandes cellules

En fonction de la zone de lésion, ce type de tumeur est divisé en plusieurs types, notamment:

  • lymphome non hodgkinien à cellules intravasculaires, dans lequel les globules blancs mutés sont concentrés dans les vaisseaux sanguins du patient,
  • lymphome médiastinal primaire. C'est le sous-type "le plus jeune", souvent diagnostiqué chez les femmes âgées de 20 à 30 ans. Mais le seul à ne pas être enclin à une progression agressive des avalanches,
  • Espèces ciblant les lymphocytes T et les histocytes
  • une forme qui se développe dans le contexte de processus inflammatoires chroniques ou de mononucléose infectieuse,
  • lymphome dermique cellulaire, généralement localisé sur la peau des extrémités.

Symptômes importants du lymphome à grandes cellules B

Le danger de la maladie réside dans le fait qu’aux premiers stades, lorsqu’un traitement bien choisi peut donner un résultat positif prononcé, il est souvent asymptomatique. Et seulement avec le temps, le patient commence à être dérangé par certaines déviations dans le fonctionnement de l'organisme.

La symptomatologie dépend en grande partie du lieu où se produit la concentration cellules tumorales. Les néoplasmes b-macrocellulaires sont communs à:

  • hypertrophie des ganglions lymphatiques avec manifestation ultérieure de la douleur,
  • la température a augmenté à 38 degrés. Le plus souvent, son saut a lieu la nuit, le patient peut se réveiller à la chaleur intense ou, au contraire, à des frissons déraisonnables,
  • perte d'appétit, anomalies du tractus gastro-intestinal et, par conséquent, perte de poids soudaine et importante,
  • transpiration excessive, qui peut survenir pendant le jour - pendant l'exercice ou au repos, et pendant la nuit - pendant le sommeil,
  • réduire la résistance du corps au rhume,
  • douleur dans le foie d'intensité moyenne et élevée. Lors de l'échographie chez ces patients, l'augmentation de la taille du foie et de la rate.

Aux stades ultérieurs, engourdissements et parésies des membres, problèmes d'équilibre, douleurs articulaires, limitation de la mobilité habituelle, peuvent les rejoindre.

Parmi les symptômes spécifiques associés à la localisation des ganglions lymphatiques affectés, il convient de mentionner:

  • avec localisation dans la poitrine et l'abdomen - toux, lourdeur et larmoiement dans le péritoine, difficultés respiratoires, douleur dans la région lombaire,
  • avec localisation dans le cou et les aisselles - gonflement du visage, du cou, des extrémités supérieures et inférieures, maux de tête, problèmes de déglutition, troubles de la vision, paralysie du visage,
  • avec localisation dans le médiastin (primaire DLBL) - douleurs thoraciques, dyspnée au repos, gonflement du visage et du cou, chatouilles et toux, vertiges et problèmes de déglutition.

Stades du lymphome diffus à grandes cellules B

Dans le diagnostic clinique oncologique, il existe quatre stades de ce cancer. Chacun d'entre eux a son propre sous-stade.

  1. La première étape (I) est définie comme la localisation de cellules atopiques dans un groupe de ganglions lymphatiques situés dans une moitié du corps (supérieure ou inférieure le long du bord du diaphragme).
    • La sous-étape I E implique la défaite d'un organe en dehors du système lymphatique.
  2. Le deuxième stade (II) est diagnostiqué lorsque le processus tumoral a touché plusieurs ganglions lymphatiques.
    • La sous-étape II E implique la défaite d'un organe non lymphatique, ce qui a entraîné le développement d'un processus dans les environs ganglions lymphatiques.
    • Le sous-stade II S est déterminé sur la base des caractéristiques décrites dans le paragraphe précédent, mais, en plus des ganglions lymphatiques régionaux, le processus affecte leurs autres groupes, ainsi que la rate.
  3. La troisième étape (III): la base de sa détermination est la présence de tumeurs dans plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés à la fois au-dessus et au-dessous du diaphragme.
    • Le sous-stade III E est établi lorsqu'il y a des signes d'un troisième stade de la maladie, compliqué par la participation d'un organe non lymphatique au processus.
    • Le sous-stade III S est diagnostiqué lorsque plusieurs agglomérations de ganglions lymphatiques sont atteintes dans différentes parties du corps et de la rate.
  4. Le quatrième stade (IV) est le dernier, avec le pronostic le plus défavorable. Les métastases dans ce cas n'affectent pas seulement le système lymphatique et plusieurs organes distincts à l'extérieur de celui-ci. Le foie, les reins, le cerveau, la moelle épinière et d'autres organes sont impliqués dans les processus oncologiques.

Comment identifier les DL: méthodes de diagnostic médical

La première étape, qui suggère la présence d'un lymphome à grandes cellules, devient une méthode de laboratoire. Le patient passe le biomatériau pour la recherche générale, la biochimie, les marqueurs tumoraux, le VIH, les hépatites B et C, le coagulogramme et le test à l'antiglobuline. Les écarts dans les résultats ne permettent pas de diagnostiquer définitivement la maladie, mais constituent un motif pour un examen plus approfondi.

Il est possible d'établir le diagnostic final uniquement par une méthode de biopsie à partir de l'organe affecté. Cela devient la prochaine étape du diagnostic. Des tests génétiques et de biologie moléculaire peuvent également être prescrits pour déterminer la cause.

Et ensuite, afin de clarifier l’étape du processus, l’oncologue applique des méthodes instrumentales et matérielles - échographie, tomodensitométrie et IRM, et, selon l’emplacement, un échocardiogramme, une ÉPG, une scintigraphie osseuse, etc.

Traitement du lymphome diffus à grandes cellules B

La chimiothérapie agressive utilisant divers traitements à base de médicaments cytotoxiques et d'antimétabolites est la principale méthode pour enrayer le développement de la maladie. Ils sont choisis par le médecin traitant individuellement, en fonction du type de tumeur, de son emplacement, du stade de la maladie, de l'âge et de l'état général du patient.

Pour améliorer le résultat de l'adjuvant, des agents antibactériens, antiviraux, hormonaux et immunomodulateurs peuvent être prescrits.

Si le processus tumoral a touché un organe non lymphatique, ce qui n’est pas vital, il est enlevé selon les indications chirurgicales. Le plus souvent, il s'agit de la rate ou d'une partie de l'intestin.

Après la chimiothérapie, les patients sont assignés radiothérapiemenée par un radiologue. La dose minimale d'exposition aux rayonnements est de 30 gris, la dose maximale avec une efficacité insuffisante ou l'impossibilité d'une chimiothérapie agressive est de 46 gris.

Dans le cas d'un accès rapide aux soins médicaux, d'un traitement bien développé et d'une réponse positive du corps, le pronostic est une prolongation de la vie d'une durée de 5 à 10 ans. DKKL entièrement guéri, malheureusement, ne peut pas être.

Stage DKVL

Stades du lymphome diffus:

  • Stade 1 - les ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté du corps et appartiennent au même groupe,
  • Stade 2 - il existe une lésion des ganglions lymphatiques de plusieurs groupes situés au-dessus du diaphragme et au-dessous,
  • Étape 3 - des deux côtés du diaphragme, il y a une lésion de la LU,
  • Stade 4 - en dehors du système lymphatique, l'intérieur est recouvert, les cellules cancéreuses apparaissent dans le foie, la moelle osseuse et le cerveau, dans les poumons.

C'est important! Le lymphome diffus non hodgkinien se développe rapidement et se présente sous une forme agressive. Pour cette raison, afin que la maladie ne se développe pas dans la dernière étape, il est nécessaire de réaliser des tests cliniques, des examens de routine.

Diagnostics

Malgré le fait que les pathologies de ce type tendent à se développer rapidement, la médecine moderne dans le traitement de l'oncologie a fait un grand pas en avant et garantit le succès de la maladie grâce à sa détection opportune et à son traitement correct. Pour étudier, les experts doivent prendre part à la tumeur ou au ganglion endommagé. Ensuite, les échantillons sont envoyés pour des recherches morphologiques et immunohistochimiques. Cette analyse vous permet de diagnostiquer avec précision la maladie et d’établir un schéma thérapeutique.

En plus de l’étude ci-dessus, les tâches suivantes seront assignées:

  • Examen du patient
  • Test sanguin
  • Radiologie à l'aide d'IRM, de radiographies et de tomodensitométrie,
  • Biopsie.

Si les diagnostics ont montré un bon pronostic de la maladie, la thérapie est effectuée selon le schéma commun CHOP - il s'agit du traitement standard en oncologie avec l'utilisation de la chimiothérapie. La durée de la thérapie comprend six cours. Mais tout cela est individuel, chaque patient peut avoir besoin d'un montant différent. Si le traitement selon le schéma CHOP ne donne pas de résultat positif, une chimiothérapie à base de cellules souches est prescrite. Les prévisions peuvent être bonnes, mais le risque que le résultat soit négatif reste.

Avec un traitement approprié du lymphome diffus à cellules B, le pronostic de survie au cours des cinq premières années est le suivant:

  • Chez 95% des patients, le pronostic est positif,
  • 75% des patients ont un pronostic intermédiaire
  • Dans 60% des cas, le pronostic de survie est décevant.
  • La rechute de la maladie survient à 80% au cours de la première année de vie, chez 5% des patients au cours de la seconde année.

Le traitement complet avec ce type d’oncologie n’est pas atteint, mais la vie peut être prolongée de cinq à dix ans. Selon les statistiques, les adultes chez qui un diagnostic de B diffus est diagnostiqué sont des lymphomes à grandes cellules, ont quarante pour cent de chances de vivre, chez les enfants cette possibilité est de quatre-vingts pour cent.

C'est important! Toute maladie a une issue favorable si elle a été diagnostiquée à temps.

Causes et groupes à risque

La cause de DLBL est un changement dans les lymphocytes B, c’est-à-dire une violation de la structure de l’ADN. Pour cette raison, les cellules commencent à se développer et à se multiplier de manière incontrôlable, se dispersant dans tout le corps et affectant divers organes et systèmes. La raison pour laquelle ces mutations se produisent n'est pas établie de manière fiable. En outre, de nombreuses personnes présentent des altérations génétiques caractéristiques, mais aucun lymphome. Cette question continue d'être étudiée.

Actuellement, il est habituel de parler de facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer cette maladie:

  • Déficits immunitaires congénitaux et acquis: syndrome de Wiskott-Aldrich, Louis-Bar, SIDA, nécessité d'un traitement réduisant l'immunité: cytostatiques, immunosuppresseurs lors d'une transplantation d'organe, etc.
  • Infections virales: VIH, hépatite C, virus T-lymphotrope.
  • Maladies auto-immunes: polyarthrite rhumatoïde, lupus, etc.
  • Effets toxiques des insecticides, herbicides, benzène.
  • Traitement par cytostatique et radiothérapie.

Symptômes du lymphome diffus large B

Les lymphomes à grandes cellules peuvent manifester de nombreux symptômes, mais toute leur diversité peut être classée en trois syndromes:

  • Lymphadénopathie - lymphadénopathie. Le plus souvent, le lymphome se caractérise par un gonflement indolore des ganglions lymphatiques pouvant être détecté visuellement ou par palpation. Mais il arrive que les nœuds inaccessibles à l'inspection et à la palpation (par exemple, dans la poitrine ou la cavité abdominale) soient affectés, cette caractéristique peut alors ne pas être immédiatement apparente.
  • Symptômes d'intoxication: fièvre, non associée à une infection, transpiration abondante, perte de poids. La combinaison de ces signes s'appelle B-symptômes. Sa présence est importante pour déterminer le stade de la maladie.
  • Symptômes qui se développent lorsque le lymphome à grandes cellules est transféré à d'autres organes et systèmes. Ceux-ci peuvent être des douleurs à la poitrine et à la toux, des douleurs dans l'abdomen et des selles avec facultés affaiblies. Avec la défaite du système nerveux central développe des maux de tête, une vision floue et des vomissements. En raison de la destruction de la moelle osseuse, l'immunité diminue, l'anémie et une tendance à des saignements dangereux se développent.

Classification, formes et stades du lymphome diffus

La classification moderne du lymphome à grandes cellules repose sur des données cliniques et sur l'étendue du processus tumoral.

Classification Ann Arbor:

  • Étape 1 La lésion est limitée à une zone lymphatique ou à un organe extra-lymphatique ou à un segment de tissu extra-lymphatique.
  • Étape 2 Deux ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques situés d'un côté du diaphragme sont touchées. Avec la défaite d'organes ou de tissus extra-lymphatiques, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux sont détectées.
  • Étape 3 Il y a des lésions simples des deux côtés du diaphragme.
  • Étape 4. Il existe plusieurs foyers de lésions d'organes extralymphatiques ou une lésion limitée d'organes extralymphatiques avec métastases distantes, ou de lésions du foie et de la moelle osseuse.

La classification d'Ann Arbor est complétée par une modification du Cotswold:

  • A - pas de B-symptômes.
  • B - il y a au moins un des symptômes de B.
  • E - il existe des foyers extranodaux localisés.
  • Le lymphome S a atteint la rate.
  • X - il existe un tissu tumoral massif et des organes internes.

Récupération après traitement d'un grand lymphome non hodgkinien

En général, une fois que le patient a reçu un diagnostic de rémission, il devrait être surveillé régulièrement par un oncologue. D'abord une fois tous les trois mois, puis tous les six mois, puis annuellement. Si cinq ans après avoir atteint sa rémission, le patient ne présente aucun signe de la maladie, il est considéré comme récupéré et radié du registre.

Récidive de lymphome à grandes cellules

Dans le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B, une rémission à long terme peut être atteinte dans 70 à 80% des cas, mais un certain nombre de patients rechutent. Le traitement de la rechute est effectué selon le schéma suivant:

  • Chimiothérapie en deuxième ligne. Il convient de supprimer la croissance tumorale sans nuire aux cellules souches hématopoïétiques.
  • Collection HSC.
  • Chimiothérapie à haute dose. On utilise de fortes doses de cytostatiques qui détruisent les cellules tumorales les plus résistantes, mais détruisent également la formation de sang. Par conséquent, l'étape suivante est effectuée pour le restaurer.
  • La greffe de cellules souches hématopoïétiques, conçue pour restaurer la formation du sang.

Chez les patients des groupes à haut risque qui ont déjà subi une transplantation autologue et ont eu une rechute de lymphome diffus, une greffe allogénique est effectuée, c'est-à-dire que des cellules souches du donneur sont utilisées. Dans ces cas, il y a aussi des chances de rémission complète, mais elles ne dépassent pas 50%.

Complications du lymphome diffus à grandes cellules

La chimiothérapie et la radiothérapie du lymphome diffus à grandes cellules ont des effets néfastes non seulement sur la tumeur maligne, mais également sur toutes les cellules à division rapide. Il s'agit des cellules hématopoïétiques, de l'épithélium de la peau et des muqueuses, etc. Par conséquent, dans le processus de traitement et de récupération, une grande attention est accordée à la prévention des complications. Il s’agit tout d’abord de la lutte contre les infections (bactériennes, virales, fongiques), de la violation du système de coagulation sanguine et du travail du tube digestif.

De plus, à long terme, il existe un risque de complications suivantes:

  • L'apparition d'autres tumeurs malignes: cancer du poumon, du sein, de l'estomac, ainsi que leucémie et autres types de lymphomes. Les risques les plus importants sont observés dans les premières décennies après l’arrêt du traitement.
  • Complications cardiovasculaires: dysfonctionnement du myocarde, athérosclérose rapide des vaisseaux sanguins, lésions des valves cardiaques, etc.
  • Dommages aux poumons: pneumite, pneumosclérose et pneumofibrose.
  • Complications du système endocrinien: hypothyroïdie, infertilité, altération de la spermatogenèse.

Pronostic et prévention du lymphome à grandes cellules

Le pronostic de l'évolution du lymphome à grandes cellules dépend de l'indicateur IPI. Plus le score est élevé, plus le pronostic est mauvais. Pour les patients avec 4-5 points (risque élevé), la survie à cinq ans varie de 31%. À faible risque, la survie à cinq ans est d'environ 91%.

Quant à la prophylaxie spécifique, elle n’existe pas aujourd’hui et toutes les recommandations visant à réduire le risque de maladie sont réduites au maintien d’un mode de vie sain et à une nutrition adéquate.

Lymphome à grandes cellules provoque

Cette maladie maligne représente près de 4% de tous les néoplasmes tumoraux. Récemment, ce processus pathologique a une forte tendance à augmenter. Et les hommes tombent plus souvent malades que les femmes et, avec l’âge, ces chiffres augmentent considérablement. Cependant, le lymphome à grandes cellules affecte également les enfants.

Les virus Epstein-Barr et Helicobakter pylori seraient les facteurs étiologiques de cette maladie maligne. On suppose que la myélosuppression chronique, qui survient après la transplantation d'organes somatiques, joue un rôle important dans le développement du lymphome à grandes cellules. En 1972 également, les premières descriptions de certaines anomalies chromosomiques à l'origine de la formation de lymphomes à grandes cellules. Après cela, plusieurs changements chromosomiques ont été identifiés qui sont en corrélation avec ce type de maladie.

De nombreux scientifiques spécialistes des facteurs prédisposant à la formation de lymphomes à grandes cellules comprennent les anomalies d’immunodéficience acquise ou congénitale, la stimulation antigénique chronique et les infections causées par divers virus.

Lymphome diffus à grandes cellules B

Cette maladie fait partie de la classe des lymphomes agressifs à grandes cellules. Les lymphocytes B ou lymphocytes jouent le rôle de moteur de recherche pour les cellules étrangères et, lorsqu'elles sont détectées, elles transmettent des signaux au système immunitaire. Le rôle principal dans cette chaîne appartient aux ganglions lymphatiques, qui ont une certaine structure et sont divisés en zones correspondantes. Et tous en même temps remplissent les fonctions. Lors du développement d'un lymphome diffus à grandes cellules B, des violations de cette structure se produisent. Et ainsi, comme les cellules malignes sont localisées de manière diffuse, c'est-à-dire sont situés dans tous les tissus et tous les organes et, par conséquent, la maladie a reçu un tel nom.

Le lymphome à grandes cellules B diffus peut toucher n'importe quelle partie du corps, mais il s'étend principalement aux ganglions lymphatiques du cou, de l'aine et des aisselles. À la palpation, ces ganglions lymphatiques élargis peuvent être facilement identifiés. De plus, ils sont librement visibles lors d'examens en échographie ou en radiographie.

Le tableau clinique du lymphome diffus à grandes cellules B se caractérise par une perte de poids rapide, une transpiration intense, principalement la nuit, et une élévation de la température élevée. Une telle maladie peut se développer indépendamment et à la suite d'une exposition à d'autres lymphomes.

Séparez plusieurs types de cette maladie. Le lymphome diffus à grandes cellules B diffus est la forme la plus courante et la plus fréquente de la maladie. Le lymphome avec un excès d’histiocytes et de lymphocytes T est le deuxième facteur parmi cette pathologie. Il existe également une lésion cérébrale primaire dans le lymphome diffus à grandes cellules B et des anomalies cutanées primaires. Un lymphome à grandes cellules B avec le virus d'Epstein-Barr et une inflammation chronique est également isolé.

En règle générale, le lymphome diffus à grandes cellules B se caractérise par une progression et une propagation rapides, mais il peut néanmoins être traité facilement.

Pour un diagnostic correct, le matériel de biopsie est prélevé sur un ganglion lymphatique élargi ou sur la tumeur elle-même pour des études immunohistochimiques et morphologiques. En outre, si nécessaire, prescrire une tomographie des organes pelviens, de la cavité abdominale et de la poitrine. Pour déterminer le stade de la maladie, le système Ann-Arbor est utilisé, indiquant les organes affectés par cette maladie.

Traitement du lymphome à grandes cellules

Les principales méthodes de traitement de cette maladie pathologique comprennent la chimiothérapie et l'exposition au rayonnement. Pour la première option de traitement, des méthodes modernes d'administration de médicaments sont utilisées. Ceux-ci comprennent des médicaments à travers le canal rachidien, un cathéter central intraveineux, des ports veineux sous-cutanés ou un cathéter de type PICC.

Les lymphomes de grande taille faisant référence à des tumeurs évoluant rapidement, des médicaments chimiothérapeutiques à forte dose sont nécessaires à son traitement. En règle générale, ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse en association avec une thérapie par anticorps monoclonal. Un tel traitement du lymphome à grandes cellules peut être reçu par les patients à l’hôpital de jour et, si nécessaire, l’hospitalisation est autorisée selon les indications, ce qui peut être prolongé pendant un certain temps.

Dans les cas où le système nerveux central est impliqué dans le processus malin, tous les médicaments de chimiothérapie sont administrés par ponction lombaire. Ces médicaments comprennent: la prednisolone, l’oncovine, la doxorubicine et le cyclophosphamide.

Les gros lymphomes acceptent parfois la polychimiothérapie à un degré élevé. Par conséquent, en supposant la survenue d'une rechute après la fin du traitement, les médecins suggèrent une chimiothérapie à haute dose.

Pour le traitement de cette maladie après des cours de chimiothérapie, on peut également prescrire une radiothérapie. En particulier, il s'agit d'un lymphome à grandes cellules avec une localisation dans une seule zone des ganglions lymphatiques.

Chez les enfants, cette maladie survient sous une forme très grave, avec une agressivité élevée. Le traitement repose sur la même chimiothérapie associée à une irradiation.

Dans les lymphomes, la radiothérapie à grandes cellules est utilisée localement. Cela inclut l'irradiation de lésions individuelles. Ce sont principalement un ou deux groupes de ganglions lymphatiques élargis. La radiothérapie est beaucoup plus efficace pour les premier et deuxième stades de la maladie, lorsque les ganglions lymphatiques affectés ne sont situés que sur un côté du corps. Très souvent, ce traitement est effectué parallèlement au traitement médicamenteux.

L'exposition aux radiations consiste en de petites séances quotidiennes d'une durée de 10 à 15 minutes, qui sont nécessairement effectuées dans le service de radiologie. Après les cours faire une pause.

Fondamentalement, pour la chimiothérapie dans le traitement du lymphome à grandes cellules, utilisez quatre médicaments qui constituent la combinaison de CHOP. Dans le même temps, le rituximab est prescrit pour renforcer le système immunitaire.

Le principal objectif de la chimiothérapie est d’atteindre un état de rémission absolue, du moins au début du traitement, afin d’augmenter le taux de survie des patients.

Pronostic des lymphomes à grandes cellules

Les méthodes thérapeutiques modernes ont permis de soigner cette maladie.

La survie à cinq ans dans le lymphome à grandes cellules est déjà de 85% pour le premier facteur de risque, mais pour les quatrième et cinquième, elle ne représente que 26%. Dans ces indicateurs, l'aspect principal est considéré comme un traitement approprié avec un diagnostic primaire de la maladie correctement effectué.