Lupus chez un enfant (enfants)

Dans le monde moderne, les maladies associées au système immunitaire sont de plus en plus courantes. L'un d'entre eux est le lupus érythémateux (KV) chez les enfants. Il s'agit d'une inflammation auto-immune dans laquelle le système immunitaire produit des anticorps qui infectent l'ADN de leurs propres cellules saines.

Le lupus érythémateux provoque de graves lésions systémiques de tout l'organisme (vaisseaux sanguins, tissus conjonctifs, organes). Cette maladie incurable est plus souvent exposée aux filles pendant la puberté. Environ 5% seulement des cas sont des garçons. La maladie est très difficile à diagnostiquer, car ses manifestations sont très similaires à celles d’autres affections infantiles.

Les causes

Il existe de nombreuses théories sur le lupus chez les enfants. La maladie n’est pas encore complètement comprise et personne ne peut en nommer les raisons exactes. Mais la plupart des experts ont tendance à croire qu'il s'agit d'une maladie auto-immune d'infection virale. L'influence des médicaments sur l'état du système immunitaire (antibiotiques, vaccins, gamma globuline) n'est également pas à exclure.

Fondamentalement, ils deviennent le déclencheur du lupus érythémateux chez les enfants présentant une hypersensibilité à divers facteurs externes. L'impulsion pour la maladie (mais pas la cause directe) peut être:

  • exposition au soleil
  • hypothermie
  • situations stressantes
  • surmenage
  • traumatisme physique et psychologique.

Tous ces facteurs deviennent particulièrement significatifs en période de changements hormonaux dans le corps, son allergie physiologique.

L'hérédité joue un rôle important dans le développement du lupus érythémateux. Indirectement, les cas familiaux de la maladie, ainsi que les cas de rhumatisme, d'arthrite et d'autres tissus conjonctifs diffus que l'on trouve souvent parmi les membres de la famille, indiquent la nature génétique de la maladie.

Chez les enfants, le lupus érythémateux représente 20% de tous les cas de morbidité. Chez les jeunes enfants, c'est dans des cas exceptionnels. Manifeste pleinement HF peut-être par 9-10 ans. En raison des caractéristiques génétiques du corps féminin, le lupus est plus fréquent chez les filles que chez les garçons.

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Types de pathologie

Le lupus érythémateux peut être de 3 types:

  • lupus érythémateux discoïde,
  • diffusé
  • lupus érythémateux disséminé.

Les formes discoïdes et disséminées sont caractérisées par des dommages à la surface principale de la peau. Une éruption cutanée apparaît sur le visage, le cou, le dos et la poitrine. Lorsque Discoid HF - ce sont des taches roses et rouges, qui augmentent en taille et se transforment en plaques avec une bordure rouge. Sur le visage, l'éruption ressemble à un papillon. Une hyperkératose se forme au centre des plaques. Les écailles sont difficiles à enlever.

En présence de KV disséminés, les foyers de croissance périphériques ne sont pas observés. Une éruption cutanée désordonnée apparaît sur la peau du visage ou sur les oreilles, la poitrine, le dos. La couche superficielle de la peau s’atrophie. Avec la défaite du lupus de la tête, elle commence à devenir chauve.

Signes et symptômes caractéristiques

Déterminer immédiatement que l'enfant a le lupus érythémateux, presque irréel. L'apparition de la maladie se manifeste par une lésion d'un organe ou d'un système spécifique. Progressivement, les symptômes inflammatoires s'atténuent. Puis commencent d'autres manifestations qui présentent des signes d'une maladie complètement différente.

Devrait alerter ces symptômes du lupus érythémateux:

  • plaintes de douleurs articulaires et musculaires,
  • faiblesse
  • fièvre
  • une éruption cutanée de papillon rouge sur les joues et l'arête du nez,
  • taches rouges sur le dos, le cou, la tête, la poitrine,
  • dystrophie croissante,
  • inflammation des ganglions lymphatiques
  • lésions ulcéreuses des muqueuses du nez et de la bouche,
  • nervosité et dépression,
  • gonflement des mains et des pieds.

Formes de lupus érythémateux chez les enfants

Les symptômes de l'IC dépendent en grande partie des caractéristiques de son évolution. À cet égard, il existe 3 formes de la maladie.

A une nature progressive. Dans un enfant sont marqués:

  • mobilité réduite
  • fièvre
  • mal de tête sévère
  • intoxication générale,
  • sensation de douleurs articulaires
  • éruption cutanée sur le visage comme "papillon".

Au cours des premiers mois de CV, les reins sont impliqués dans le processus de lésion. Les symptômes de la maladie rénale sont ajoutés aux manifestations cliniques courantes de la maladie.

La plupart des cas de lupus érythémateux subaigu ont un début sous forme de polyarthrite. Chez un enfant, l'inflammation de plusieurs articulations se produit à son tour. Une éruption cutanée caractéristique apparaît sur les joues et le nez.

Autres symptômes:

  • jade,
  • perte d'appétit
  • perte de poids
  • cardite,
  • polysérosite.

Chronique

Cette forme de CV est la plus difficile à diagnostiquer. Il se produit dans 1/3 des cas. La maladie est d'abord monosyndromique, c'est-à-dire qu'elle présente des signes de lésions d'un seul organe. Le tableau clinique est effacé. D'autres organes et systèmes interviennent très lentement dans le processus. Alternativement, des rechutes du syndrome articulaire ou une éruption cutanée se produisent. Ce processus peut durer de nombreuses années avec des rémissions de longue durée. Contrairement aux adultes chez les enfants, la FH a souvent un début aigu et une évolution maligne, et peut parfois être fatale.

Diagnostics

Le diagnostic de lupus érythémateux ne peut être posé qu’à l’hôpital, lorsque les symptômes émergents chez l’enfant d’une maladie ou d’une autre ne peuvent pas être traités. Par conséquent, de nombreuses études sont attribuées, dont les résultats peuvent confirmer la présence d'un CV. Il n’existe pas d’échantillons séparés pour le lupus érythémateux. La maladie est diagnostiquée sur la base de symptômes spécifiques et de tests de laboratoire.

Tests obligatoires pour HF:

  • numération globulaire biochimique et complète,
  • analyse d'urine
  • détection des cellules ANF, LE et des anticorps anti-ADN dans les titres élevés de sang.

Parfois, même des médecins expérimentés ne peuvent pas déterminer le KV et diagnostiquer d'autres maladies (rhumatismes, néphrite, arthrite). Et ils peuvent être les manifestations d'une pathologie plus grave - le lupus érythémateux systémique.

Méthodes et règles générales de traitement

La maladie est actuellement considérée comme incurable. Le traitement vise uniquement à atténuer les symptômes et à arrêter le processus auto-immun et inflammatoire. Un enfant présentant des symptômes graves de récurrence de la maladie doit être traité à l'hôpital.

Les corticostéroïdes constituent le premier choix de traitement du lupus érythémateux:

  • La prednisolone,
  • La dexaméthasone,
  • Urbazon et autres.

Les corticostéroïdes arrêtent la progression active du KV, réduisent son activité. Ils contribuent à l'apparition rapide de la rémission. La posologie des médicaments est déterminée par le degré d’activité du processus et non par l’âge du patient. Avec une activité du lupus de 2 à 3 degrés, qui affecte les organes internes, la dose quotidienne de prednisolone est de 1 à 1,5 mg / kg de poids. En cas de symptômes de néphrite, neurolépus, pancardite, la posologie peut être augmentée. Dans certains cas, 1 000 mg de corticostéroïde sont administrés par voie intraveineuse en même temps pendant 3 jours, puis ils sont remplacés par un médicament interne à doses moyennes.

Le traitement par une dose maximale de corticostéroïdes doit être poursuivi pendant 1 à 2 mois (avec des symptômes néphrotiques néphrotiques plus longs), jusqu'à la disparition des manifestations cliniques du lupus. Peu à peu, le patient est transféré à une dose inférieure de médicament en traitement d'entretien. Cela peut prendre plusieurs années. Une forte diminution ou annulation du médicament peut entraîner une rechute de la pathologie.

Dans le lupus érythémateux chronique sans dommage pour le système nerveux central, les organes viscéraux, les corticostéroïdes ne sont pas prescrits ou utilisés à des doses minimales. (1/2 mg / kg). La prise de médicaments doit être arrêtée en cas d'ulcère d'estomac, de diabète, d'hypertension, d'insuffisance rénale.

La cyclophosphamide est prescrite pour la néphropathie lupique. Il est administré par voie intraveineuse à une dose maximale d'une fois par mois (15 à 20 mg / kg de poids) pendant 1 à 1,5 ans. Après cela, une fois tous les 3 mois, encore 1-1,5 ans. Si la cyclophosphamide n’est pas efficace, le syndrome néphrotique est arrêté par la cyclosporine (5 mg / kg). En cas de complications prononcées après la prise de glucocorticoïdes, de l’azathioprine (1 à 2 mg / kg) est parfois utilisé pour maintenir la rémission de la néphrite.

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Avec les corticostéroïdes, un enfant est prescrit:

  • anticoagulants (Atcenocumarol, Heparin),
  • antihypertenseurs,
  • antibiotiques
  • agents antiplaquettaires.

Un enfant atteint de lupus érythémateux doit être sous la surveillance et le contrôle constants d'un spécialiste. En plus du traitement médicamenteux, il faut adhérer à des aliments proches de ceux anti-ulcéreux (limiter les glucides, exclure les produits extractifs et sokogonnye, enrichir le menu de sels de potassium et de protéines). Dans le corps des enfants devrait être assez de vitamines, en particulier les groupes B et C.

Directives de prévention

Comme une mesure préventive primaire devrait être la santé globale des enfants et identifier parmi eux les groupes présentant un risque accru de maladie. Cela devrait inclure les enfants présentant des symptômes de diathèse du lupus et ceux ayant des cas de maladies rhumatismales dans la famille. Ces enfants doivent en particulier respecter scrupuleusement les règles en matière de prescription et d'utilisation de médicaments, de vaccination et de mesures de modération.

Si l'enfant a le lupus érythémateux, une surveillance régulière par un cardio-rhumatologue devrait constituer une prévention secondaire pour éviter les récidives. Il prescrit un traitement anti-rechute, maintient la rémission et prévient d'éventuelles exacerbations du KV.

Vidéo La retransmission télévisée «Vivre en bonne santé» sur le lupus érythémateux:

Causes de lupus chez les enfants

Une grande importance dans le développement de la maladie joue un facteur héréditaire. Il a été observé que le lupus érythémateux systémique est beaucoup plus fréquent chez les jumeaux identiques et, dans une moindre mesure, dans le lupus fraternel. Un enfant prédisposé au lupus érythémateux aigu disséminé peut être guidé par divers facteurs externes: insolation, maladies infectieuses virales, hypothermie prolongée, vaccination ou traumatisme psycho-émotionnel. À la suite de leur impact, le corps commence à produire des anticorps dirigés contre ses propres tissus, ce qui entraîne la défaite de tous les organes et systèmes. En l'absence de traitement approprié, la maladie entraîne souvent la mort du patient.

Le tableau clinique du lupus chez les enfants

Le lupus érythémateux systémique chez les enfants est plus grave et rapide. En même temps, tout le corps est affecté - le processus pathologique recouvre la peau, le système musculo-squelettique, le cœur, les reins, les poumons et le système nerveux.

Les manifestations les plus fréquentes et les plus précoces de la maladie sont des éruptions cutanées sur des zones de peau ouverte. La caractéristique la plus caractéristique est le «papillon du lupus», situé dans les pommettes et l’arrière du nez. Souvent, le lupus érythémateux chez un enfant s'accompagne d'une perte de cheveux allant jusqu'à la calvitie complète. Pour la période aiguë chez les enfants, la bordure rouge des lèvres et des muqueuses de la cavité buccale accompagnée du développement de la stomatite aphteuse est typique.

Une éruption cutanée apparaît, en particulier après une exposition au soleil, sur des zones dégagées du corps. La sévérité du modèle vasculaire sur les cuisses, les jambes, dans la région de l'avant-bras est notée. Des éruptions cutanées hémorragiques et pétéchiales peuvent apparaître sur la peau du tronc et des extrémités - manifestations typiques de la vascularite.

Pratiquement tous les enfants atteints de lupus érythémateux sont des articulations touchées, qui se manifestent par des formes d'arthralgie et d'arthrite, souvent accompagnées de douleur. Ce sont principalement les petites articulations des mains qui souffrent, le poignet et la cheville - la déformation est accompagnée d'une atrophie musculaire.

En règle générale, les complications du système cardiovasculaire chez les enfants se manifestent sous la forme de myocardite, myopéricardite. Dans presque la moitié des cas, il y a une lésion simultanée des trois membranes du coeur - pancardite.

Au niveau des voies respiratoires chez les enfants, on diagnostique le plus souvent une pneumopathie lupique, généralement asymptomatique, et les signes de lésions pulmonaires ne sont guère ou totalement indéterminés.

La méningoencéphalite est un signe caractéristique de participation au processus du système nerveux central et périphérique. Elle se manifeste par un syndrome asténo-végétatif, une polynévrite, des troubles émotionnels, parfois accompagnés de délires, d'hallucinations avec convulsions visuelles ou auditives, d'épilepsie.

Le lupus jade chez les enfants est très difficile, dans sa forme néphrotique la plus dangereuse. L'œdème se développe jusqu'à l'anasarca, la pression artérielle augmente chez l'enfant et les indicateurs de protéines et de globules rouges augmentent dans les tests d'urine. Dans le sang, le taux de créatinine, l'urée augmente considérablement. La néphrite lupique la plus dangereuse développement d'insuffisance rénale.

Traitement du lupus chez les enfants

Le lupus érythémateux systémique est une maladie qui peut être fatale sans traitement adéquat et continu. En règle générale, les traitements doivent être traités dans des établissements spécialisés sous la surveillance d’un rhumatologue en contact étroit avec le pédiatre local. Un traitement spécial est recommandé aux enfants malades. La plupart nécessitent des cours particuliers à la maison et une journée de congé supplémentaire. Strictement contre-indiqué pour les vaccinations, la prise de certains médicaments. L'enfant a besoin d'un environnement calme et harmonieux, vous devez essayer de le protéger du stress et des traumatismes émotionnels.

Comment se transmet le lupus?

Les causes de la maladie ne sont toujours pas bien établies. On pense que le lupus peut être contagieux et se transmettre de personne à personne, mais le trajet et le mode de transmission ne sont ni confirmés ni clarifiés. À la suite d’expériences en laboratoire et d’expériences, aucune version avancée de l’apparition et de la propagation de la maladie n’a été confirmée avec suffisamment de précision.

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Description et caractéristiques

Il s’agit d’une maladie diffuse du tissu conjonctif humain, caractérisée par: lésions immunitaires vaisseaux sanguins et ADN cellulaire produits par les anticorps du système immunitaire.

En d’autres termes, le système immunitaire perçoit les éléments du tissu conjonctif et ses dérivés comme des corps étrangers, puis les attaque, provoquant ainsi des processus inflammatoires et autres.

Le nom officiel de la maladie est Maladie de Liebman-Sachs, en l’honneur des deux médecins qui ont décrit pour la première fois la maladie.

Son nom non officiel - le lupus érythémateux - a été transmis à la maladie en raison de son éruption cutanée caractéristique sur le visage, qui ressemble à la trace d'une morsure de gueule de loup en forme de papillon.

Cette maladie est mal comprise et son vrai les causes sont encore inconnuescomme avec la plupart des maladies auto-immunes.

Cependant, la majorité absolue des spécialistes sont favorables à la version d'origine virale de la pathologie, même si des variantes de la réponse de l'organisme à la prise de certains médicaments affectant l'état du système immunitaire ne sont pas exclues, car le nombre de cas augmente parallèlement aux progrès de la médecine.

Actuellement connu plusieurs facteurs déclenchant la maladie:

  • stress transféré
  • hypothermie sévère
  • surmenage physique et émotionnel fréquent,
  • exposition au soleil
  • infection virale
  • médicaments,
  • changements hormonaux.

Le lupus le plus commun survient à l'adolescencelorsque des changements hormonaux graves se produisent dans le corps humain.

Dans la plupart des cas, la maladie apparaît chez les filles avec une augmentation du niveau d'œstrogènes - l'hormone féminine -, chez les garçons, la cause est une augmentation de l'estradiol et une diminution de la testostérone.

Formes de la maladie

Cette maladie se présente sous 3 formes:

  1. Pointu - la maladie survient soudainement et se développe rapidement, affectant les organes internes et provoquant un certain nombre de symptômes douloureux: articulations douloureuses, fièvre, maux de tête sévères, éruptions cutanées au visage.
  2. Subaiguë - La maladie apparaît par vagues sous forme de périodes de rémission et d’exacerbation. La défaite des organes internes commence dans 2-3 ans. Il a ses propres symptômes particuliers: perte d'appétit, insuffisance rénale, polysérosite, cardite.

  • Chronique - il y a une lente défaite des organes un à un. Le tableau clinique n'est pas clair. Premièrement, il peut y avoir une éruption cutanée et des problèmes avec l'un des organes, ce qui ne cause pas de suspicion de lupus, car d'autres organes et systèmes sont normaux. Ensuite, la maladie affecte un autre organe, etc. Cela peut durer des années et avec des périodes de soulagement. La forme la plus difficile à diagnostiquer de la maladie.
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    Symptômes et diagnostic

    Le lupus érythémateux systémique présente un certain nombre de symptômes similaires à ceux d’autres maladies. De plus, chaque cas individuel a ses propres caractéristiques. Sélectionnez les symptômes les plus typiques pour tous les cas:

    • éruption cutanée sur le visage sous forme de taches rouges en forme de papillon,
    • fièvre
    • des frissons
    • manifestations allergiques sur la peau (urticaire, chaleur épineuse),
    • nécrose des vaisseaux sanguins au bout des doigts (coussinets),
    • la dystrophie des ongles,
    • dermatite de formes diverses,
    • perte de cheveux, calvitie,
    • stomatite
    • trouble mental,
    • amincissement de la peau et leur sensibilité au soleil,
    • convulsions
    • dystrophie générale.

    Symptômes de lupus érythémateux chez les enfants - photo:

    La variété des symptômes s'explique par le fait que la maladie peut toucher divers organes et systèmes du corps humain. Le principal et tout premier symptôme est une éruption cutanée, et ce qui va arriver ensuite - est inconnu.

    Pour le diagnostic de "lupus érythémateux systémique", il est nécessaire d’avoir au moins 4 à 5 des symptômes décrits ci-dessus. Les tests de laboratoire ne donnent pas de résultats.

    Le traitement du lupus érythémateux systémique implique une thérapie complexe avec des médicaments en milieu hospitalier. Les types de médicaments suivants sont utilisés pour cela:

      Glucocorticoïdes - les hormones stéroïdiennes qui suppriment l'activité du système immunitaire et inhibent la production d'anticorps, ce qui permet d'éliminer les processus inflammatoires (prednisolone, Urbazon, dexaméthasone, de triamcinolone).

  • Cytostatiques - prévenir la division rapide des cellules, qui inhibe le développement du lupus (chlorbutine, cyclophosphamide, cyclophosphamide, azathioprine).
  • Anti-TNF-α - les médicaments qui inhibent l'activité des anticorps (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
  • Les anticoagulants - prévenir la formation de caillots sanguins (héparine, acénocoumarol).
  • Antibiotiques - sont prescrits pour tuer l'infection qui peut accompagner le lupus pendant le traitement, car le système immunitaire est supprimé, ce qui rend l'enfant vulnérable à tout agent pathogène.
  • Anti-inflammatoire non stéroïdien remèdes - soulager le syndrome inflammatoire et douloureux (indométhacine, diclofénac).
  • En tant que thérapie supplémentaire, des médicaments complètement différents peuvent être prescrits, car la maladie peut toucher n'importe quel organe.

    Le choix des médicaments est effectué par le médecin traitant en fonction du tableau clinique.

    En outre, le patient peut effectuer des procédures spéciales:

    • échange de plasma - collecte et purification du sang des toxines,
    • hémosorption - purification du sang extrarénal à partir de substances toxiques hydrophobes,
    • sorption cryoplasmique - régulation et purification de la composition du plasma sanguin.

    Au stade final, le patient est prescrit complexes de vitamines Pour restaurer l’immunité aux dépressions, des cours de massage et de physiothérapie sont prescrits pour la rééducation des fonctions corporelles perdues.

    Pronostic et complications

    Avec la fourniture en temps opportun des prévisions de soins médicaux favorable dans 90% des cas.

    Des conséquences létales sont rarement observées, principalement à cause d'insuffisance rénale ou d'infection secondaire en tant que complication après l'immunosuppression et le début de la rémission.

    Parmi les complications possibles de la maladie Les plus courants sont:

    • hémorragie cérébrale
    • jade,
    • paralysie totale ou partielle,
    • phlébite
    • la septicémie,
    • nécrose
    • ulcères trophiques,
    • dermatite chronique.

    Le lupus érythémateux systémique est difficile à diagnostiquer et à traiter.

    Il est impossible de se protéger ou d'empêcher son apparition. C’est une maladie mal comprise que la vie en danger.

    Il est seulement important d'étudier les symptômes possibles de cette maladie afin de consulter un médecin à temps pour obtenir de l'aide.

    Sinon, en l'absence de soins médicaux. complications fatales ou graves possiblesqui affectera la qualité de la vie future de l’enfant.

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    Vous pouvez découvrir le danger du lupus érythémateux systémique chez les enfants dans la vidéo:

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    Qu'est-ce que le LES et les raisons de son apparition

    Le nom de lupus érythémateux disséminé est associé à une manifestation caractéristique de la maladie: une tache rouge apparaît sur le nez et les joues, comme une traînée de loup. Plus romantique voir dans cette figure les ailes d'un papillon. En fait, il s’agit de la maladie de Liebman-Sachs, du nom des médecins qui ont donné la première description de la pathologie.

    Le LES est une maladie diffuse caractérisée par une lésion systémique immuno-inflammatoire du tissu conjonctif et de ses dérivés. En d'autres termes, la maladie a un caractère auto-immunitaire.

    À un moment donné, le système immunitaire cesse de reconnaître ses propres cellules et tissus sains, les fixe comme hostiles et commence à produire activement des anticorps. En fait, le corps commence à se manger.

    C'est important! Risque de maladie - filles avec des niveaux élevés d'œstrogènes. Les garçons tombent moins souvent malades - jusqu'à 5% du nombre total et dans le contexte de changements hormonaux dans le corps.

    Premiers signes

    Les premiers signes de LES chez les enfants apparaissent dans la période d'adolescence, une maturité de 12 à 15 ans, voire plus tôt, en tenant compte de la physiologie de l'enfant. Certains médecins ont tendance à croire que c'est à ce moment-là que le système immunitaire, déjà imparfait, est défaillant.

    Au cours de la restructuration hormonale de l'organisme, certaines cellules ne sont pas reconnues par le système immunitaire, ce qui entraîne la production d'anticorps. En conséquence, la destruction de cellules et de tissus entraîne des lésions des organes internes et un dysfonctionnement des systèmes.

    Selon les statistiques médicales, la maladie touche principalement les filles au stade de la transition, en raison de changements hormonaux dans le corps. En moyenne, il n'y a que 5 à 7 garçons pour 100 patients. Leurs premiers symptômes apparaissent également dans la période de 12 à 15 ans.

    Les causes du LES chez les enfants n'ont pas encore été établies. Certains médecins ont tendance à considérer la nature virale d’une réponse aussi inadéquate du système immunologique. Une autre est l’influence des agents nocifs: exposition aux rayons ultraviolets, médicaments, vaccins, etc. en situation de stress.

    Il est à noter qu'avec le développement de la médecine, le nombre de patients augmente rapidement.

    Des études sont actuellement en cours sur le rôle pathogénique, c'est-à-dire la susceptibilité à la maladie et l'ensemble des facteurs influents.

    Fait intéressant, les symptômes n'apparaissent pas simplement. Ils sont précédés d’une certaine combinaison de facteurs:

    • situation stressante
    • hypothermie
    • surcharge physique et émotionnelle
    • maladie virale,
    • changements hormonaux.

    Il a également été constaté que, dans le groupe à risque, les filles en âge de procréer présentant des niveaux élevés d'œstrogènes et les garçons durant la même période, mais présentant des niveaux de testostérone réduits, dans un contexte d'augmentation de la production d'estradiol.

    Variétés de lupus érythémateux disséminé chez les enfants

    La maladie auto-immune se résout généralement sous l’une des trois formes suivantes.

    Le lupus érythémateux aigu survient soudainement et provoque, en quelques semaines, un dysfonctionnement des organes internes. Accompagné de symptômes extrêmement douloureux:

    • douleurs articulaires
    • fièvre
    • migraine,
    • éruption cutanée caractéristique sur le visage.

    Subaiguë - stades d'activité et rémission alternés. La dysfonction des organes internes survient généralement 2 à 3 ans après le diagnostic.

    Les symptômes sont typiques pour cette forme:

    • insuffisance rénale / néphrite lupique,
    • la polysérosite est une inflammation persistante des membranes séreuses,
    • cardite - inflammation de différentes membranes du cœur.

    La forme chronique du LES est la plus difficile à diagnostiquer, caractérisée par une destruction progressive lente des organes. Le tableau clinique est effacé. Tout d'abord, la maladie attaque un organe, ce qui en principe n'est pas caractéristique de la maladie de Libman-Sachs, puis une rémission à long terme s'ensuit, à la suite de laquelle une attaque survient contre un autre organe. Ce formulaire dure plusieurs années.

    Début de la maladie

    Indépendamment de la forme sous laquelle le début de la maladie a passé, la suite du traitement se déroule dans l'une des deux directions suivantes:

    1. Chez un tiers des patients, un seul organe ou système est affecté en quelques années. Par exemple, arthrite, polysérosite, syndrome de Raynaud (changement de tissu trophique progressif), etc. Après 10 ans au maximum, plusieurs organes sont simultanément atteints, ce qui correspond à un stade dit de début. polysyndromisme.
    2. Le reste du nombre - et il y en a beaucoup plus - a une nature polysyndromique dès le début, lorsque la lésion de chaque organe donne ses propres symptômes cliniques.

    Parmi les symptômes typiques de SLE note:

    • éruption cutanée sur le nez et les joues en forme d'ailes de papillon,
    • frissons, forte fièvre, convulsions,
    • éruption corporelle (urticaire, chaleur épineuse),
    • des capillaires sur le bout des doigts,
    • hypersensibilité aux ultraviolets,
    • ganglions lymphatiques enflés
    • gonflement des grosses articulations
    • syndrome de fatigue chronique
    • dépression, état dépressif.

    Symptômes de la période aiguë

    Dans la période aiguë de lupus érythémateux chez les enfants, il existe une fièvre débilitante débilitante caractérisée par de fortes variations journalières de la température pouvant atteindre 4 ° C, des frissons et une hyperhidrose (transpiration très abondante).

    En peu de temps, une dystrophie survient, prenant souvent la forme d'une cachexie: épuisement extrême du corps, faiblesse générale, diminution marquée du poids et de l'activité des processus physiologiques, modification de l'état mental. Les premiers signes de dommages à divers organes et systèmes sont notés.

    Les symptômes peuvent être combinés et peuvent être notés et séparément. Pour un diagnostic précis de Liebman-Sachs chez les enfants, un examen approfondi, une étude de l'histoire et l'obtention des résultats du test sont nécessaires:

    • analyse clinique, biochimique et immunologique du sang,
    • hémostasiogrammes
    • analyse d'urine
    • analyse des anticorps antiphospholipides.

    Le danger est que, même avec une thérapie adéquate, le processus pathologique progresse constamment. Il est possible de soulager l’état du patient, d’obtenir des rémissions de longue durée, parfois de longue durée, mais il n’est pas possible de le guérir complètement.

    Chez 70% des patients, des lésions cutanées de gravité variable, allant de taches érythémateuses à de graves éruptions bulleuses, sont observées.

    Manifestations cutanées

    Le patch érythémateux en forme de papillon peut être de 4 types:

    1. Vascularite "papillon". Tache rouge pulsante avec une teinte bleuâtre. Avec des facteurs négatifs - le soleil, le gel, le stress - devient rouge vif. Lorsque favorable, au contraire, pâlit.
    2. Erythema bietta centrifuge. Taches rouges gonflées de localisation similaire - sur le nez et les joues jusqu'aux tempes et le long de la barbe conditionnelle. L'intensité de la couleur et des poches ne dépendent pas de l'environnement. Tout le temps à la surface exfolie activement l'épiderme, la couche cornée est compactée.
    3. Papillon Kaposi. Sur le fond d'un visage rouge, les taches sont gonflées de rose avec une nuance bleuâtre. Répandre sur tout le visage, en contournant le triangle nasolabial.
    4. Papillon en forme de cicatrice. Formé à partir d'éléments de type discoïde avec une atrophie clairement prononcée. D'abord, la tache est écarlate, après l'inflammation, les poches apparaissent, la couche cornée s'épaissit et la peau commence à "mourir" à certains endroits. À la fin du processus inflammatoire, des cicatrices visibles et des zones d'atrophie restent sur le visage. Le processus est répété cycliquement.

    La localisation des taches érythémateuses ou de la dermatite lupique est très variable, mais est le plus souvent constatée sur le front, les lobes des oreilles, le cou, les lèvres, le cuir chevelu et le thorax. Les manifestations cutanées du LES chez les enfants se manifestent au niveau des doigts et des orteils sous la forme de vascularites ou de varicosités. Rarement, mais trouvé sur les semelles et les paumes.

    Pour diagnostiquer le lupus érythémateux systémique chez les enfants, il est nécessaire de faire correspondre au moins 5 symptômes, en association avec les résultats des tests et l’étude des antécédents du patient.

    Traitement du syndrome de Liebman-Sachs chez les enfants

    Une fois le diagnostic posé, une thérapie complexe est réalisée en fonction de l'âge du patient à l'hôpital.

    Pour ce faire, utilisez ces médicaments:

    1. Les glucocorticoïdes sont des médicaments synthétiques (analogues des hormones endogènes produites par le cortex surrénalien), qui ont des effets anti-inflammatoires, désensibilisants, immunosuppresseurs, antichocs et anti-toxiques.
    2. Médicaments cytotoxiques - médicaments anticancéreux, inhibent ou inhibent complètement le processus de division des cellules tumorales, la prolifération exprimée des tissus conjonctifs s'arrête.
    3. Antibiotiques - groupe de médicaments bactéricides destinés à lutter contre les maladies infectieuses.
    4. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens - pour soulager l'inflammation et comme analgésiques.

    Le médecin, en fonction de l’organe touché, prescrit certains médicaments comme traitement adjuvant.

    Parallèlement à l'enfant, compte tenu également de son état, des procédures de restauration et de nettoyage sont prescrites. Parmi eux:

    • La plasmaphérèse est une procédure unique qui consiste à nettoyer le sang en le filtrant.
    • l'hémosorption est une méthode de purification extrarénale du sang des substances toxiques par adsorption du poison à la surface d'un sorbant,
    • La sorption des cryoplasmes est une technique optimisée de plasmaphérèse matérielle, qui vous permet d’augmenter le volume de plasma à purifier et d’éviter le remplacement du plasma prélevé (compensation du donneur) et de l’albumine.

    Causes du lupus érythémateux systémique

    Le lupus érythémateux systémique est une maladie qui se développe sur la base d'une imperfection des processus immunorégulateurs déterminée génétiquement, ce qui conduit à la formation d'une multitude d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants et au développement d'une inflammation immunocomplexe.

    La prévalence du LES dans les différentes régions est de 4 à 250: 100 000 de la population. Chez 17 à 25% des patients, la maladie a fait ses débuts au cours des deux premières décennies de la vie, c.-à-d. dans l'enfance ou l'adolescence. Selon J.A. Mills (1994), la fréquence du LES chez les enfants de moins de 15 ans est de 1/100 000. À 15 ans, les filles souffrent de ce syndrome 4,5 fois plus souvent que les garçons. L'incidence maximale se produit entre 12 et 14 ans.

    Causes du lupus érythémateux systémique

    Le lupus érythémateux systémique chez l’enfant est une maladie avec un type de transmission multifactoriel dont la prédisposition se forme avec la participation de facteurs génétiques et environnementaux.

    Les faits suivants indiquent le rôle de l'hérédité:

    • La prévalence du LES est plus élevée chez les membres de la famille des patients.
    • Détection fréquente chez des parents en bonne santé du premier degré de parenté de patients atteints de TA antinucléaire et lymphocytotoxique de SLE, d'hypergammaglobulinémie, de réaction faussement positive de von Wasserman, etc.
    • Taux de concordance significativement plus élevé dans le LES (fréquence des lésions des deux partenaires de la paire de jumeaux) des jumeaux monozygotes par rapport aux jumeaux dizygotes.
    • Association de la maladie au port de certains haplotypes HLA de classe II (en particulier, DR2, DR3, DQwl et DQw2).
    • Lien avec une déficience des composants du complément déterminée génétiquement (Clq, C2, C4).
    • Polymorphisme génique de certaines cytokines (TNF, IL1, IL 10).

    Il existe des preuves indirectes du rôle possible d’une infection virale en tant que facteur déclenchant. Parmi les facteurs environnementaux, l'insolation est d'une importance primordiale, provoquant l'apparition et l'exacerbation ultérieure du LES. Les ovnis stimulent l'apoptose des cellules de la peau, ce qui conduit à l'expression d'Ag intracellulaire sur leur membrane, induisant le développement d'un processus auto-immun. La grande importance des facteurs hormonaux ne fait aucun doute. Il est à noter que les œstrogènes contribuent à l'hyperréactivité immunologique due à l'activation polyclonale des cellules B et à une synthèse accrue de l'AT, et que les androgènes ont généralement un effet suppresseur sur l'immunité.

    Étiologie. La cause de la maladie chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé est encore inconnue. Ces dernières années, la question du rôle de l'infection virale dans le développement du LES a été discutée. Un certain rôle est attribué à certains médicaments: antibiotiques, sulfamides, anticonvulsivants et antihypertenseurs (hydralazine), ainsi que vaccins, gamma globuline. En règle générale, ils acquièrent le rôle de mécanisme déclencheur chez les individus présentant une hypersensibilité individuelle à divers facteurs exogènes. L’impact, mais non la véritable cause de la maladie, peut également inclure des effets de l’environnement extérieur tels que l’insolation prolongée, l’hypothermie, les traumatismes mentaux ou physiques, etc. Il convient de rappeler que tous ces points revêtent une importance particulière en période de développement changements hormonaux et allergie physiologique du corps.

    Les études modernes ont établi des caractéristiques constitutionnelles et familiales uniques de la réactivité du corps, contribuant ainsi au développement du LES. Les cas indirects de prédisposition génétique à la maladie sont des cas de lupus familial, le développement d'un LES chez des jumeaux identiques, ainsi qu'une incidence accrue de rhumatismes, de polyarthrite rhumatoïde et d'autres formes de maladies du tissu conjonctif diffus parmi les membres de la même famille.

    Pathogenèse. À l'heure actuelle, il est généralement reconnu que la théorie immunologique du LES est développée, selon laquelle l'activation et la progression de la maladie sont dues à la formation de complexes immuns, y compris d'auto-anticorps capables d'interagir avec le noyau cellulaire (facteur antinucléaire ANF) ou ses composants individuels. Un rôle pathogénique particulier est attribué aux autoanticorps dirigés contre les acides désoxyribonucléiques (ADN) des noyaux des cellules propres du macroorganisme. L’ADN lui-même est un antigène faible, mais sa capacité à stimuler la production d’anticorps est renforcée par l’introduction du virus dans la cellule. L'interaction des anticorps ADN avec le noyau de la cellule entraîne la mort et la libération de détritus nucléaires dans le sang. Les fragments nucléaires trouvés dans les tissus sont des corps dits d'hématoxyline, signe pathognomonique du LES. Une substance nucléaire amorphe subit une phagocytose qui passe par un stade de rosette: les leucocytes s'accumulent autour des détritus nucléaires, puis l'un des détritus des phagocytes des leucocytes se transforme en une cellule de lupus.

    L'intensité de la formation de complexes immuns est indirectement jugée par la teneur en complément sérique ou en ses composants, en supposant que la baisse du niveau de ces derniers reflète l'utilisation du complément dans les réactions antigène-anticorps. Un faible niveau de complément associé à une augmentation du titre en anticorps anti-ADN ou ANF témoigne de l'activité du LES.

    La formation de complexes immuns constitués principalement d'immunoglobulines G, moins souvent de M, ainsi que d'antigène d'ADN et de complément, se produit dans le sang. Le dépôt de complexes immuns sur la membrane basale des vaisseaux du système microvasculaire de divers organes et systèmes entraîne une inflammation immunitaire de ceux-ci.

    De plus, en règle générale, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminé concomitante contribue à l'ischémie tissulaire et aux hémorragies dans les organes en raison des dépôts de fibrine et de la microthrombose des capillaires, des artérioles et des veinules. Ce syndrome est toujours secondaire au processus immunopathologique et modifie le tableau clinique de la maladie à sa manière.

    Outre les particularités de l'immunité humorale, une hypersensibilité du type retardée est attribuée à la pathogenèse du LES. Il est détecté par une forte sensibilisation des lymphocytes à l'ADN, ainsi que par d'autres tests. Dans le même temps, il y a une dépression sélective de l'immunité cellulaire. Le nombre de suppresseurs de lymphocytes T dans le sang périphérique est réduit, ce qui détermine la production excessive d'anticorps par les lymphocytes B.

    Malgré le développement réussi de la théorie immunologique, il est encore impossible aujourd'hui de répondre à la question de savoir quel est le début et la cause fondamentale de la chaîne de développement pathogénique complexe du LES. Apparemment, les virus et éventuellement d'autres agents nocifs (insolation, médicaments, vaccins, etc.) et des situations stressantes, ainsi que des modifications physiologiques du corps pendant la puberté, peuvent provoquer une réponse immunologique inhabituelle chez un certain groupe de personnes. Par conséquent, toutes les particularités des processus immunopathologiques se développant dans le LES, y compris l'hypersensibilité de type retardée et immédiate, doivent être considérées principalement à la lumière des caractéristiques de la réponse du microorganisme. À cet égard, le rôle pathogénique des troubles congénitaux et acquis des processus enzymatiques et des types d'acétylation est actuellement à l'étude. L’hypothèse du mimétisme moléculaire fait l’objet d’un développement intensif et d’autres aspects de la susceptibilité à la maladie sont à l’étude.

    Pathomorphologie. Le lupus érythémateux systémique chez l’enfant est caractérisé par les phénomènes morphologiques suivants: formation de fibrinoïdes riches en détritus et nucléoprotéines nucléaires, pathologie nucléaire (caryolyse, caryopynose et caryorexie), formation de cellules hématoxylines et de cellules de lupus (cellules LE). Les corps d'hématoxyline sont formés à la suite de la destruction des noyaux cellulaires et se présentent sous la forme de formations ovales faiblement basophiles contenant des nucléoprotéines et des complexes immuns. Les cellules LE sont des neutrophiles polymorphonucléaires (plus rarement des éosinophiles ou des basophiles) dotés d'un noyau phagocyté d'une autre cellule ou de ses fragments individuels, opsonisés avec de l'AT antinucléaire.

    Les changements morphologiques les plus caractéristiques du LES se développent dans la peau et certains organes internes:

    Dans la zone des altérations cutanées visibles et dans les régions de la peau inchangée, un signe pathognomonique du SLE est constitué de dépôts d'Ig tachetés ou linéaires continus (IgG ou IgM) et de complexes immuns avec le composant complément NW le long de la membrane basale de l'épiderme.

    Les modifications des reins dans le LES sont représentées par diverses variantes de la glomérulonéphrite immunocomplexe. La détection dans le cytoplasme des cellules glomérulaires et de l'épithélium tubulaire d'inclusions ressemblant à des virus contenant des ribonucléoprotéines, similaire aux nucléoprotéines et aux paramyxovirus de myxo, ainsi qu'au phénomène de «boucle en fil» résultant du dépôt massif en sous-endothélium des complexes immuns, des blocs complémentaires et des attaches, est spécifique du SLE. capillaires glomérulaires, ce qui conduit à son épaississement et homogénéisation.

    Le phénomène de «l'enveloppe bulbeuse» est significatif sur le plan diagnostique, représentant une sclérose péri-vasculaire des artères centrales et glandulaires de la rate avec des couches concentriques de fibres de collagène.

    Chez tous les patients, des signes de lésions du thymus sont révélés: timitis interstitiel, augmentation des espaces périvasculaires intralobulaires et atrophie du parenchyme de la glande. Pathognomonic for SLE est la détection de la sclérose périvasculaire caractéristique des artères interlobulaires du thymus, similaire à la sclérose périartérielle de la rate ressemblant à un oignon.

    Symptômes de lupus érythémateux disséminé

    Formes de lupus érythémateux disséminé

    Le lupus érythémateux systémique (LES) dépasse le cadre d'une pathologie casuistique rare, mais il est encore beaucoup moins fréquent chez l'enfant que le rhumatisme aigu et la polyarthrite rhumatoïde.

    Outre les formes systémiques, discoïdes et disséminées du lupus érythémateux, on trouve également des foyers uniques ou multiples érythémateux sur la peau, sans signes de lésions des autres organes et systèmes, sans modifications immunologiques brusques ni cellules du lupus. Le lupus érythémateux disséminé (DKV) occupe en quelque sorte un intermédiaire entre le discoïde et le systémique, de sorte que les cas de ce syndrome qui se produisent avec la présence de cellules de lupus peuvent être attribués au lupus érythémateux systémique. Cependant, toutes ces formes doivent être considérées comme une manifestation de la même maladie, et la possibilité de devenir dépendant du lupus systémique dissous ou disséminé dépend, semble-t-il, du degré de sensibilisation de l'organisme, de la force de ses réactions protectrices et de sa capacité à localiser le processus.

    Le lupus érythémateux systémique chez les enfants concerne principalement les filles, mais en général les femmes, les garçons et les hommes ne représentent que 5 à 10% du nombre total de patients. Le plus vulnérable est l'âge d'activité physiologique maximale, y compris la puberté. Néanmoins, le lupus érythémateux systémique est parfois observé chez les enfants des premiers mois et des premières années de la vie. L'augmentation de l'incidence chez les enfants commence à l'âge de 9 ans et atteint son maximum entre 12 et 14 ans.

    Le processus pathologique se caractérise par une progression régulière avec des rémissions possibles, parfois assez longues, à long terme, se soumettant au traitement ou spontanément. Dans la période aiguë, il y a toujours une fièvre du mauvais type, prenant parfois un caractère agité avec des frissons et une sueur abondante. La dystrophie, qui atteint souvent la cachexie, est caractérisée par des modifications importantes du sang et des lésions de divers organes et systèmes. Ces derniers peuvent survenir sans séquence donnée, indépendamment les uns des autres, à des moments différents du début de la maladie et dans n’importe quelle combinaison.

    Environ 2/3 des patients présentent une lésion cutanée typique, se manifestant par un érythème exsudatif avec œdème, une infiltration d'hyperkératose, souvent associée à une tendance à la formation de vésicules et d'ulcères nécrotiques, laissant derrière eux des cicatrices superficielles atrophiques ou une pigmentation de nidification. La combinaison de modifications discoïdes aiguës et exsudatives chroniques sous forme de taches limitées de couleur rouge-rose avec des écailles blanchâtres-grises et un amincissement de la peau, partant du centre et capturant progressivement l’ensemble du foyer.

    La localisation de la dermatite lupique est peut-être la plus diverse, mais le lieu de prédilection est la peau ouverte: visage, mains, poitrine. L'érythème sur le visage avec ses contours ressemble à un papillon dont le corps est situé sur le nez et les ailes - sur les joues. Il peut rapidement disparaître, ne pas apparaître complètement, en plusieurs parties. La photosensibilité accrue de la peau chez les patients atteints de lupus est remarquable. L'insolation est l'un des facteurs les plus fréquents provoquant l'aggravation du processus pathologique.

    Sur la peau des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, il peut y avoir des manifestations allergiques non spécifiques, telles que des marbrures brillantes, de l'urticaire ou une éruption ressemblant à un noyau. Les troubles vasculaires, le syndrome de CID et la thrombocytopénie peuvent entraîner l'apparition d'une éruption cutanée hémorragique, le développement de capillaires avec une micronécrose au bout des doigts et sur les paumes, une dystrophie générale conduit à la sécheresse et à une pigmentation altérée.

    Avec la peau et ses appendices sont touchés. Les cheveux tombent durement, ce qui se termine souvent par une calvitie imbriquée et même complète. Les ongles deviennent dystrophiques, fragiles, une striation transversale apparaît. Le processus implique les muqueuses des lèvres, de la bouche, des voies respiratoires supérieures et des organes génitaux.

    L'un des premiers et les plus fréquents signes cliniques de la maladie est un syndrome articulaire sous forme d'arthralgies volatiles, d'arthrite aiguë ou subaiguë et de périarthrite avec poumons, parfois exsudatifs et transitoires. Les petites et les grosses articulations sont touchées. L'arthrite lupique n'est pas progressive.

    Comment fonctionne le lupus érythémateux systémique chez les enfants?

    Des déformations des articulations dues à des modifications périartériennes se développent dans des cas extrêmement rares, même après plusieurs années de maladie. Les radiographies reflètent généralement le cartilage articulaire intact, l’ostéoporose à des degrés divers.

    On observe souvent des myalgies et des myosites. Ces derniers s'accompagnent d'une diminution du tonus musculaire, d'une faiblesse musculaire générale, d'une immobilité totale, d'une atrophie, de phoques locaux migrateurs et d'une réponse à la douleur musculaire. Ils sont basés sur des infiltrats lymphoïdes de tissu intermusculaire et une nécrose fibrinoïde des parois artérielles, accompagnés d'un œdème interstitiel. Il faut se rappeler que la dystrophie générale et l’intoxication entraînent parfois une faiblesse et une atrophie musculaires.

    La défaite des membranes séreuses est si commune que, parallèlement à l'arthrite et à la dermatite, la sérosite constitue la triade dite mineure, très caractéristique du LES. La pleurésie et la péricardite sont généralement reconnues, mais selon les données de l'autopsie, chacune d'elles est rarement isolée et est presque toujours associée à une péritonite, une périhépatite ou une perisplénite. L’éphémère est caractéristique de la sérose de lupus: dans de rares cas, elle se manifeste par une accumulation importante de liquide dans les cavités.

    Parmi les manifestations viscérales du LES, les plus fréquentes sont les cardites. Les trois membranes cardiaques peuvent être touchées, mais chez les enfants et les adolescents, la myocardite est dominante. Avec la myocardite diffuse, les limites sont élargies et les sons cardiaques sont étouffés, un murmure systolique modérément prononcé apparaît et le rythme cardiaque est parfois perturbé. Une coronarite prononcée s'accompagne de douleurs au coeur. Sur l’ECG, on détecte presque toujours des signes de restauration du myocarde avec altération (diminution, régularité, déformation et inversion de l’onde G, moins souvent - décalage de l’intervalle ST). Violation possible de la conduction intraventriculaire et intra-auriculaire.

    Radiographiquement, avec myocardite diffuse, augmentation de la taille du cœur, douceur des arcs du cœur, diminution de la contractilité du myocarde. L'insuffisance cardiaque aiguë se produit rarement. En plus de la myocardite, une dystrophie du myocarde apparaît souvent.

    L'endocardite lupique est presque toujours associée à la myocardite, son diagnostic intravital est difficile. Contrairement aux infections septiques et rhumatismales, on parle d’endocardite abactérienne atypique de Liebman-Sachs (au nom des chercheurs qui ont décrit pour la première fois ses caractéristiques). Il se caractérise par une localisation proche de la paroi, bien qu'il y ait également une implication dans le processus de vannes. Le plus souvent, la valvule mitrale est affectée de manière isolée ou en combinaison avec une valvule tricuspide et une valvule aortique. L'endocardite n'est pas toujours clairement reflétée dans la clinique et ne peut être qu'un constat morphologique, en particulier lors de modifications modulées de la valve sclérotique ou de la localisation du processus près de la paroi. Dans certains cas, l'auscultation et le PCG ont révélé un souffle systolique distinct de nature organique ou une combinaison de bruit systolique "musculaire" et de diastolique clair. Dans les conditions modernes, le cardite du lupus est en grande partie guéri et conduit rarement à la formation d’un défaut organique avec troubles hémodynamiques.

    La lésion des poumons à la clinique est moins communément reconnue que la lésion de la plèvre et se caractérise chez la majorité des patients par des données physiques médiocres. Cependant, à l'autopsie, il est retrouvé dans tous les cas. Pneumopathie du lupus à courant ondulé avec épaississement et nécrose fibrinoïde focale des septa alvéolaires, œdème intra-alvéolaire et interstitiel, les symptômes de pneumosclérose peuvent entraîner une insuffisance respiratoire. La rareté des données cliniques contrastait avec une sévérité distincte des modifications radiologiques. Le plus souvent, il existe une déformation persistante bilatérale du schéma interstitiel vasculaire dans les champs pulmonaires, parfois même pendant la rémission clinique. Lorsque les exacerbations apparaissent, plusieurs ombres de densité moyenne ressemblant à des foyers de densité moyenne avec des contours irréguliers, se fondant parfois les unes dans les autres, mais s'accompagnant rarement d'une réaction des racines des poumons. Les résultats radiographiques peuvent être de gros infiltrats et des atélectases discoïdes dans le tissu pulmonaire, se déroulant en silence, sans éosinophilie, avec une dynamique rapide et ne conduisant pas à une dégradation du tissu. La radiographie est souvent complétée par des signes de lésions de la plèvre et de haut standing du diaphragme en raison de diaphragmatites, d'adhésions pleurodiaphragmatiques et d'adhérences, abaissant le tonus des muscles de l'intestin et du diaphragme, etc.

    Pneumopathie lupique au moment de l’exacerbation, il n’est pas toujours facile de distinguer la pneumonie à rayons X, qui est indiquée par la leucocytose avec décalage neutrophilique, les données de rayons X et l’effet de l’utilisation d’antibiotiques.

    Lupus jade occupe une place particulière parmi les autres viscérites atteintes de LES, montrant une résistance relative au traitement et déterminant souvent l'évolution de la maladie dans son ensemble. Plus le SLE est aigu, plus les reins sont touchés. En moyenne, une néphrite lupique survient chez 2/3 des patients. Ses signes peuvent apparaître à n’importe quelle période de la maladie, mais surtout au cours des premiers mois et toujours pendant la période active. À la clinique, il peut se manifester de différentes manières:

    • sous forme de néphrite dite latente avec syndrome urinaire minimal, sans œdème, hypertension artérielle et troubles fonctionnels,
    • néphrite prononcée (manifeste) sans syndrome néphrotique, mais avec des modifications significatives de l'urine, des modifications des paramètres fonctionnels et des manifestations extrarénales,
    • comme néphrite néphritique avec syndrome urinaire grave, œdème, hypertension, hypercholestérolémie.

    La majorité des patients (à l'exception de ceux présentant des lésions rénales minimes) au cours de la période active de néphrite présentent une hypertension artérielle et une hyperazotémie. Des études fonctionnelles indiquent que, parallèlement à une baisse de la filtration glomérulaire, il existe des dysfonctionnements du néphron tubulaire et une diminution du débit plasmatique rénal effectif.

    Syndrome urinairequi est observée dans toutes les variantes comprend la protéinurie, dont la gravité correspond à la forme clinique de la néphrite, ainsi que les érythrocytes et la leucocyturie. La pathologie du sédiment urinaire n'est pas spécifique.

    Une étude morphologique révèle à la fois les signes spécifiques de néphrite lupique (épaississement des membranes basales - «boucles de fil», pathologie nucléaire sous forme de corps d'hématoxyline et de caryhexagone, de modifications fibrinoïdes, de thrombus hyalins dans les cavités des capillaires glomérulaires) et de modifications du type d'orthotose articulaire. L'étude de nefrobioptatov par histochimie et microscopie électronique permet de reconnaître les variants monosyndromiques du LES, en procédant comme un processus rénal isolé ("masque" néphritique du LES).

    L’évolution de la néphropathie lupique chez les enfants et les adolescents est généralement chronique avec des périodes d’exacerbation et une tendance à la progression, allant jusqu’au développement d’une insuffisance rénale. Environ 10% des patients présentent une néphrite évoluant rapidement, entraînant fatalement une urémie fatale. Chez 1/3 des patients, la néphrite a une évolution compliquée par une éclampsie ou une insuffisance rénale aiguë. Le développement d'un deuxième rein ridé présentant des symptômes d'urémie azotémique est rarement observé, son issue fatale se produisant à un stade précoce. Ces dernières années, avec un traitement initié en temps voulu et de manière intensive, il est de plus en plus possible de réduire l'activité de la néphrite, de lui donner le caractère d'un processus chronique avec de longues périodes d'activité minimale (évolution latente) ou d'une rémission complète en clinique et en laboratoire.

    L'implication dans le processus pathologique du système nerveux est diagnostiquée chez plus de la moitié des enfants atteints de LES, une lésion organique du système nerveux central est appelée neurolyse. En même temps, dans le cortex et dans la région sous-corticale, se développent des foyers dispersés d’adoucissement de la substance cérébrale, provoqués par une thrombovasculite de petits vaisseaux. De plus, les patients se plaignent souvent de maux de tête, d'une sensation de lourdeur à la tête, de vertiges et de troubles du sommeil. Une lésion isolée des nerfs périphériques provoque une douleur et une paresthésie. Un examen objectif a révélé une variété de symptômes neurologiques focaux ou diffus sous forme de polynévrite, radiculite, myéloradiculonévrite, myélite, encéphalite, encéphalo-myéloradiculonévrite, etc.

    Dans les lésions diffuses graves du système nerveux accompagnées d'hémorragie, d'œdème cérébral aigu ou de leptoméningite séreuse, de syndrome encéphalitique ou méningo-encéphalitique, se développent des troubles mentaux, une parésie et une paralysie, une amnésie, une perte de conscience, un état comateux ou soporeux avec une menace sérieuse pour la vie. La manifestation de la maladie cérébrovasculaire lupique peut être l'épilepsie ou la chorée.

    En raison de lésions organiques du système nerveux central, les patients peuvent développer de graves troubles trophiques de la peau, des tissus sous-cutanés, généralement situés symétriquement, susceptibles de progresser rapidement et de former une nécrose étendue et profonde difficile à traiter. L’apparition d’une infection secondaire conduit facilement au développement d’une septicémie.

    Il faut souligner que, avec la néphrite lupique, le neurolapus est l’un des syndromes de SLE les plus graves et les moins pronostiques sur le plan pronostique en ce qui concerne les corticostéroïdes.

    Très souvent, il existe des symptômes de lésions gastro-intestinales. Parfois, le syndrome abdominal avec un tableau clinique d'abdomen aigu peut devenir un signe majeur de SLE. Ces crises dites gastro-intestinales imitent n'importe quelle maladie de la cavité abdominale, telle que l'appendicite, la cholécystite, la péritonite, l'obstruction intestinale, la colite ulcéreuse, la dysenterie et d'autres infections intestinales.

    La base du syndrome abdominal dans le SLE est le plus souvent une vascularite diffuse ou focale des organes abdominaux avec une possible thrombose de petits vaisseaux, entraînant des lésions de la paroi intestinale - des hémorragies, parfois même des crises cardiaques et des nécroses, suivies d'une perforation et du développement d'une hémorragie intestinale ou d'une péritonite fibro-purulente. Complexe symptomatique de la maladie de Crohn actuelle maligne (iléite terminale) est possible. La douleur abdominale peut également être causée par une périhépatite, une périspleite, une pancréatite.

    La pathologie du foie avec le développement de lupus, des modifications inflammatoires-dystrophiques (lupus-hépatite) est relativement rare. Dans la plupart des cas, l'hépatomégalie reflète l'implication du foie en tant qu'organe du réticuloendothélium dans le processus immunopathologique. Les plaintes peuvent être dues à un étirement excessif de la capsule avec une augmentation significative des organes, à une dyskinésie biliaire ou à la présence d'une périhépatite. L'absence de déficience fonctionnelle et la dynamique inverse rapide en réponse à la corticothérapie suggèrent une nature essentiellement réactive de l'hépatomégalie.

    La défaite des organes hématogènes et des modifications du sang périphérique sont observés chez tous les patients. Le signe le plus caractéristique de SLE est considéré comme une leucopénie avec un décalage neutrophile vers les myélocytes et les promyélocytes. Pendant la période active de la maladie, le nombre de leucocytes diminue à 4–9–9–3–109 / l et une leucopénie plus nette est possible. Parfois, il est remplacé par une leucocytose, qui reflète l’effet de la corticothérapie ou de l’ajout d’une infection banale. Une anémie hémolytique auto-immune peut se développer avec une diminution du nombre d'érythrocytes à 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ce qui a une valeur pronostique grave.

    Avec la leucopénie et l'anémie, on observe souvent une thrombocytopénie. Sur le plan clinique, il diffère peu du purpura thrombocytopénique idiopathique, car il a également une origine auto-immune. Dans le même temps, une diminution du nombre de plaquettes reflète souvent le processus de coagulation intravasculaire. Même avec une leucopénie importante, la moelle osseuse reste normoblastique. La plasmatisation attire l'attention avec une augmentation correspondante du nombre de plasmocytes dans le sang périphérique.

    En règle générale, la période active du LES est caractérisée par une ESR accrue atteignant 50 - 70 - 90 mm / h. Avec l'amélioration de l'état, ainsi que sous l'influence du traitement, la RSE diminue nettement. Pendant la rémission, elle se normalise bien que, chez de nombreux patients, elle reste dans la plage de 16-25 mm / h. L'hyperprotéinémie et la dysprotéinémie sont des signes inhérents au lupus. Pendant la période d'activité maximale, le taux de protéines sériques atteint 90 - PO g / l en raison d'une augmentation des fractions grossièrement dispersées: fibrinogène, gamma globuline, dont le contenu est 2 fois supérieur à la norme d'âge, atteignant 30 à 40% rel. En outre, il existe une hypoalbuminémie, une augmentation des oti-globulines et en particulier des a2-globulines.

    La dysprotéinémie et une augmentation significative des protéines grossières sont responsables de la précipitation de réactions sédimentaires positives et d'un certain nombre de tests sérologiques (réaction de Vidal, réaction de Paul-Bunnel, Wasserman, etc.). Parallèlement à cela, on détecte une augmentation de la réaction à la diphénylamine, du taux de séromucoïde, etc. pendant la période active de SLE, protéine C-réactive. .

    Au cours de la rémission, les patients ne manifestent pas de plaintes, ont une vie active et, lors de l'examen, on ne détecte que rarement des signes de LES. Parfois, il est possible de noter des changements dans le sang, indiquant une intensité continue de l'immunogenèse (niveaux élevés de gamma globuline et d'immunoglobulines, présence de facteur antinucléaire et d'anticorps anti-ADN, ainsi qu'une diminution du contenu du complément dans le sérum sanguin, dysprotéinémie, etc.).

    Cours de lupus érythémateux systémique

    En fonction des manifestations initiales, on distingue l’évolution aiguë, subaiguë et chronique de la maladie et, par analogie avec le rhumatisme, son activité élevée, modérée ou faible. Dans la grande majorité des enfants, le LES est aigu et plus malin que chez l’adulte, avec des réactions allergiques violentes, une forte fièvre du mauvais type, des modifications inflammatoires et dystrophiques sévères précoces des organes internes et aboutissant parfois au décès dans les premiers mois de l’apparition de la maladie.

    La mort dans de tels cas survient le plus souvent avec des symptômes d'insuffisance cardiopulmonaire ou rénale sur fond d'intoxication et de perturbations profondes de l'homéostasie, une hémocoagulation, l'équilibre hydrique et électrolytique, ainsi que l'apparition d'une infection secondaire. L'évolution chronique du LES chez les enfants avec une longue période présystémique pluriannuelle est rarement observée. Habituellement, dans les mois à venir, moins souvent - à la fin de la première année ou de la deuxième année, commence la généralisation du processus pathologique.

    Cependant, il convient de rappeler que, souvent aiguë au début et même rapidement en train de se développer rapidement, le LES acquiert une évolution chronique avec des périodes de rémission prolongée. De plus, le développement et la croissance des enfants sont relativement satisfaisants. Dans le même temps, une évolution maligne aiguë avec le développement d'une crise de lupus peut entraîner un processus de lupus chroniquement actuel.

    Le tableau clinique du lupus érythémateux disséminé

    Le tableau clinique du LES est extrêmement diversifié. Dans la période aiguë, les patients ont une fièvre du type incorrect, une faiblesse, un malaise, une perte de poids, une alopécie (perte de poils focaux ou nid), des signes de lésions de divers organes et systèmes, accompagnés de modifications du sang.

    Peau et muqueuses

    La manifestation clinique la plus caractéristique du LES est une éruption érythémateuse du visage (principalement dans la zone des arcades zygomatiques et du pont nasal) sous la forme d'un papillon. L'érythème est représenté par une hyperémie cutanée avec limites claires, une infiltration, une hyperkératose folliculaire et une atrophie cicatricielle ultérieure. En outre, les éléments érythémateux peuvent être situés sur la peau du tiers supérieur du sein et dans le dos - dans la zone décollettée, au-dessus des articulations du coude et du genou. Dans certains cas, les éruptions cutanées chez les patients peuvent être représentées par des foyers érythémateux discoïdes.

    Les patients atteints de LES sont caractérisés par une photosensibilité (hypersensibilité aux rayons ultraviolets): après un long séjour au soleil, l’état général s’aggrave, des éruptions cutanées apparaissent ou leur luminosité augmente. Dans la période aiguë de SLE sur la peau des paumes et la surface plantaire des pieds, on peut voir chez la plupart des patients des signes de capillarité - éruptions cutanées érythémateuses œdémateuses avec télangiectasies et parfois avec nécrose ischémique du bout des doigts. Le lupus cutané subaigu (sous-type de LES) est caractérisé par des éruptions papulo-squameuses et annulaires avec hypopigmentation et télangiectasies au centre. Un signe typique de SLE est lupusheilit (changements dans le bord rouge des lèvres). Lors de l’examen de la cavité buccale, les patients détectent souvent une stomatite aphteuse (foyers érosifs ou ulcératifs avec rebord kératosique et érythème intense).

    Articulations et muscles

    Comme d’autres maladies rhumatismales, le LES est caractérisé par un syndrome articulaire caractérisé par un schéma migratoire évolutif et par une disparition rapide après le début du traitement par les glucocorticoïdes. L'arthralgie ou l'arthrite se développent sans altération de la fonction, sans malformations prononcées ni modifications sur les radiographies.La lésion multiple et principalement symétrique des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales des doigts des mains II-V, ainsi que des articulations du coude, du genou et de la cheville est caractéristique. Chez les enfants, la nécrose osseuse aseptique avec séquestration ostéochondrale et ostéosclérose secondaire est beaucoup moins fréquente que chez l'adulte. Le plus souvent, ils sont localisés dans l'épiphyse des têtes fémorales.

    Un enfant sur deux atteint de SLE est atteint de myalgie ou de polymyosite. Dans la période aiguë, il peut y avoir une diminution de la force musculaire, qui disparaît rapidement pendant le traitement.

    Lorsque SLE chez les enfants observent souvent polysérosite: pleurésie, péricardite, moins souvent - péritonite aseptique, périhépatite, périspleite. Une accumulation importante de liquide dans les cavités est rare. Habituellement, une échographie révèle un épaississement de la plèvre et / ou du péricarde et des adhérences pleuropéricardiques.

    Lorsque SLE chez les enfants affecte le plus souvent le coeur. Le plus souvent, se développe une myocardite se manifestant par l'expansion des limites du cœur, un souffle systolique de "caractère musculaire", des troubles du rythme cardiaque et de la conduction, une diminution de la contractilité du myocarde. Moins fréquemment, ils montrent une implication dans le processus de l'endocarde pariétal et valvulaire (principalement la valve mitrale, parfois l'aorte ou les valves tricuspides). Il s’agit généralement d’une valvulite ou d’un plombage des valves de la valvule, mais contrairement au rhumatisme, les malformations cardiaques du LES sont extrêmement rares. L’intérêt diagnostique est la détection de l’endocardite de Liebman-Sachs. Il est représenté par des couches de verrues thrombotiques dans les zones d’ulcération de l’endocarde, de petites perforations des cuspides des valves et des ruptures des cordes.

    L'affection des poumons - pneumonite - est souvent détectée chez les enfants. La pneumonite comprend les lésions des vaisseaux pulmonaires (vasculite et / ou sclérose) et du tissu interstitiel (pneumonie interstitielle ou fibrose pulmonaire). Avec une activité SLE élevée, il peut se manifester par un complexe symptomatique caractéristique de la pneumonie aiguë. En même temps, des ombres de type focal avec des contours irréguliers, parfois des atélectases discales, sont détectées par radiologie. Chez la majorité des patients (en l'absence de plaintes), on observe une augmentation et un manque de clarté du schéma interstitiel des poumons, une dilatation de la lumière vasculaire et une position debout élevée du diaphragme.

    Une néphrite lupique est observée chez 70% des patients. La nature du processus rénal détermine en grande partie le pronostic de la maladie dans son ensemble. Selon la classification de l'OMS (1982), il existe six types de lésions rénales dans le LES.

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