Vues modernes sur les polyneuropathies inflammatoires idiopathiques

Polyneuropathie
CIM-10G 60 60.-G 64 64.
CIM-10-KMA69.22 et G62.9
CIM-9356.4 356.4 , 357.1 357.1 - 357.7 357.7
MailleD011115

Polyneuropathie (polyradiculoneuropathie, une polyneuropathie survient également) - lésions multiples des nerfs périphériques, se manifestant par une paralysie flasque périphérique, des troubles sensoriels, des troubles trophiques et végéto-vasculaires, principalement aux extrémités distales. Il s'agit d'un processus pathologique symétrique commun, généralement de localisation distale, s'étendant progressivement de manière proximale.

Selon la pathomorphologie des dommages

  • Inflammatoire
  • Les substances toxiques sont des substances qui affectent négativement les animaux utiles et les humains, elles sont divisées en groupes en fonction de leur degré de toxicité aiguë ou chronique, de leur degré de cumul fonctionnel ou matériel et de leur affiliation chimique. Critères de toxicité des substances. La toxicité des produits chimiques est généralement caractérisée par les critères suivants: DL50 (SK50), LD (SK) | 6, LD (SK) 84, la dose ou concentration maximale inactive (max. ND ou max. NK), la dose efficace minimale est la dose seuil ou concentration (min. DD ou min. DC). DL50, Ou CK50, —Dose d'une substance toxique causant la mort de 50% des personnes ayant reçu une substance toxique. Typiquement, la valeur de LD5o est déterminée sur des souris blanches ou des rats blancs avec une administration unique de la substance toxique à l'intérieur ou à l'extérieur. LD (SK) 16 Et LD (SK) 84 - les doses ayant causé la mort de 16 et 84% des individus. Ces indicateurs caractérisent les doses létales minimale et maximale déterminées par la méthode de calcul utilisée pour calculer la valeur de la DL50. En toxicologie vétérinaire, la valeur LD5o est principalement déterminée pour les oiseaux (poulets, poulets). Pour les gros animaux (moutons, bovins, chevaux, porcs), il est conseillé de déterminer l'indicateur TD5o - la dose qui provoque des signes visibles d'intoxication chez 50% des personnes recevant une seule injection de la substance à l'intérieur ou pour usage externe. La dose maximale d'inactivité Ou Concentration (max. Ou Max NK), - La dose ou concentration maximale qui peut être définie par les tests toxicologiques les plus sensibles, ne causant pas d'effet toxique. Une exception est l'indicateur de suppression de l'activité de la cholinestérase dans le sang, qui constitue le principal test biochimique de l'évaluation toxicologique de l'action de composés organophosphorés. On pense que l'inhibition de l'activité de cette enzyme à 20% est sans danger pour l'animal. Avec les caractéristiques toxicologiques de ces composés, la dose maximale inactive, ou concentration, est celle qui provoque l'inhibition
  • Allergiques
  • Traumatique

Selon la pathomorphologie des dommages

Articles d'experts médicaux

Actuellement, environ 100 types de polyneuropathies sont considérés dans la pratique médicale. Les polyneuropathies inflammatoires idiopathiques sont des formes rares de polyneuropathies. Il est donc très important de les connaître, de les diagnostiquer correctement et, surtout, de les traiter rapidement et de manière adéquate, car ces maladies ont une évolution progressive qui conduit invariablement à une invalidité et cas mortels.

La polyneuropathie inflammatoire idiopathique est un groupe de maladies hétérogènes du système nerveux périphérique associées au développement d'une attaque auto-immune contre les antigènes des fibres nerveuses périphériques, dont la cause reste mal connue. Avec le flux, en fonction des spécificités du processus auto-immunitaire, ils sont divisés en aiguë, subaiguë et chronique. Selon le type d'antigène contre lequel se produit l'attaque auto-immune, ils sont démyélinisants ou axonaux, symétriques ou asymétriques.

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Syndrome de Guillain - Barre

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est l’un des principaux représentants des polyneuropathies inflammatoires idiopathiques. La fréquence d'occurrence du syndrome de Guillain-Barré varie de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an. Elle est plus fréquente chez les hommes. Il existe deux pics d'incidence: les 15 à 35 ans et les 50 à 75 ans.

Dans le cadre du syndrome de Guillain-Barré, on distingue une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PFA) - le taux d'incidence est supérieur à 85%, une neuropathie axonale motrice aiguë (OMAN) - 3%, ou bien une neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (OMSAN) avec une fréquence d'occurrence inférieure à 1 % et syndrome de Miller-Fisher, représentant environ 5% des cas.

Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré?

Un rôle important dans l'étiologie du syndrome de Guillain-Barré est joué par une réaction auto-immune dirigée contre les antigènes du tissu nerveux périphérique. 1-6 semaines avant l'apparition des premiers symptômes de la maladie, plus de 60% des patients présentent des signes d'infection respiratoire ou gastro-intestinale. Cependant, au moment de l'apparition des premiers signes du syndrome de Guillain-Barré, les symptômes d'une infection antérieure ont généralement le temps de régresser. Les agents provoquants sont les virus de la grippe A et B, le parainfluenza, ECHO, Coxsackie, l’hépatite B, la rougeole, Campylobacter jejuni. Une relation définitive a été établie entre le syndrome de Guillain-Barré et les cytomégalovirus (15% des cas), le virus d'Epstein-Barr (10% des cas) et la pneumonie à Mycoplasma (jusqu'à 5% des cas). L'infection transférée, semble-t-il, est un facteur provoquant qui déclenche une réaction auto-immune. Le rôle d'un facteur déclencheur peut également être réalisé par la vaccination (contre la grippe, moins communément contre la rage, la rougeole, les oreillons, la rubéole), des interventions chirurgicales et une transfusion sanguine. Les cas de syndrome de Guillain-Barré chez des patients atteints de lymphogranulomatose et d'autres maladies lymphoprolifératives, de lupus érythémateux disséminé, d'hypothyroïdie et de dépendance à l'héroïne sont décrits.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré fait ses débuts avec l'apparition d'une faiblesse générale et d'une douleur dans les membres. La faiblesse musculaire, à partir des jambes distales ou proximales, se développe vers le haut. En quelques jours (moins souvent par semaine), une tétraparésie flasque profonde se développe, parfois une plégia avec extinction des réflexes tendineux, une hypotension musculaire. Prosoplégie bilatérale possible, lésion des nerfs oculomoteurs, troubles bulbaires. Dans 1/3 des cas, la faiblesse des muscles respiratoires se développe. Chez environ un tiers des patients, la sensibilité de la surface et le ressenti articulaire-musculaire sont réduits. Une hypotrophie musculaire se développe aux derniers stades de la maladie. Le syndrome de douleur sévère survient dans 50% des cas de syndrome de Guillain-Barré. Dans 10 à 20% des cas, les troubles sphinctériens se manifestent par une rétention urinaire transitoire, qui disparaît rapidement dans les premiers jours qui suivent l'apparition de la maladie. Presque tous les patients ont des troubles autonomes, ce qui peut être l’une des causes possibles de mort subite des patients.

Le syndrome de Guillain-Barré a une évolution monophasique classique, comprenant trois périodes: progression des symptômes neurologiques (2-4 semaines), stabilisation ou plateau (2-4 semaines), récupération, allant de plusieurs mois à 1-2 ans.

L'application en temps opportun de méthodes de traitement efficaces contribue à raccourcir la nature naturelle du cours et à réduire le nombre de décès.

Comment reconnaître le syndrome de Guillain-Barré?

La maladie est diagnostiquée sur la base du tableau clinique et de méthodes de recherche supplémentaires. Pathognomonic pour la maladie est considéré comme une dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien avec un nombre élevé de protéines (jusqu'à 3-5, parfois jusqu'à 10 g / l) avec des ponctions lombaires et occipitales.

À ce jour, la recherche électromyographique (EMG) est la plus sensible des méthodes de recherche objectives pour le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré. Lors de la réalisation d'un EMG, on détecte une diminution de la vitesse de conduction le long des fibres nerveuses sensorielles et motrices ou des signes de dénervation et de mort des axones qui se développent parallèlement à une atrophie musculaire et présagent d'un résultat défavorable.

Pour la première fois, les critères de diagnostic du syndrome de Guillain-Barré ont été développés par un groupe spécial de l'American Academy of Neurology en 1978. Ils ont ensuite été révisés à plusieurs reprises, mais n'ont pas changé de façon spectaculaire. Les critères officiels les plus récents remontent à 1993 et ​​ont été proposés par l'OMS.

Signes nécessaires au diagnostic du syndrome de Guillain-Barré: faiblesse musculaire progressive de deux membres ou plus, aréflexie tendineuse.

Signes qui soutiennent le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré: augmentation des symptômes sur plusieurs jours ou semaines (jusqu’à 4 semaines), début de la récupération 2 à 4 semaines après l’arrêt de la progression, symétrie relative des symptômes, troubles sensoriels légers, atteinte des nerfs crâniens, souvent - lésion bilatérale nerfs faciaux, bonne récupération chez la plupart des patients, absence de fièvre au début de la maladie, mais son apparition n'exclut pas le SGB, dysfonctionnement autonome, modifications du liquide céphalo-rachidien (LCR): teneur élevée en protéines avec cytose normale ou légèrement accrue (pas plus de 10 cellules en mm 3)

Signes de doute dans le diagnostic: asymétrie persistante prononcée de la déficience motrice, déficience persistante de la fonction sphinctérienne, absence de déficience sphinctérienne au début de la maladie, présence dans le LCR de plus de 50 leucocytes mononucléés et polymorphonucléaires, niveau de déficience sensible sensible.

Le diagnostic différentiel du syndrome de Guillain-Barré doit être réalisé avec une myasthénie grave, une polyneuropathie toxique, une hypokaliémie, un botulisme, une diphtérie, une hystérie, une porphyrie, un accident cérébrovasculaire aigu dans le bassin vertébilo-basilaire, une encéphalite des tiges et le sida.

Comment traite-t-on le syndrome de Guillain-Barré?

Même les cas bénins du syndrome de Guillain-Barré dans la phase aiguë sont des conditions urgentes nécessitant une hospitalisation immédiate. Les mesures thérapeutiques pour le syndrome de Guillain-Barré sont divisées en spécifiques et non spécifiques. Les méthodes spécifiques de traitement du syndrome de Guillain-Barré comprennent la plasmaphérèse programmée et le traitement du pouls par voie intraveineuse avec des immunoglobulines de classe G; ces méthodes sont efficaces non seulement pour le traitement du syndrome de Guillain-Barré classique, mais également pour ses variantes, notamment le syndrome de Miller-Fischer. Le déroulement des opérations de plasmaphérèse comprend 3 à 5 séances avec le remplacement d’environ 1 volume de plasma (40 à 50 ml / kg), qui sont effectuées tous les deux jours. Une autre méthode de traitement du syndrome de Guillain-Barré est la thérapie par impulsion intraveineuse avec des immunoglobulines de classe G; le traitement standard est calculé au taux de 0,4 g par 1 kg de poids corporel du patient par jour pendant 5 jours. Il est possible d'administrer la même dose au cours du traitement et selon un calendrier plus rapide: 1 g / kg / jour en 2 injections sur 2 jours. Selon des essais randomisés contrôlés à l'aveugle, la plasmaphérèse et l'administration d'immunoglobuline par voie intraveineuse ont également amélioré efficacement les symptômes du syndrome de Guillain-Barré grave. L'utilisation combinée de ces méthodes n'apportait aucun avantage supplémentaire.

L'efficacité des corticostéroïdes dans le syndrome de Guillain-Barré a été étudiée dans 6 essais randomisés, ce qui a permis de conclure que l'utilisation de ces médicaments était inappropriée.

Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être informés de la nécessité de respecter le régime de protection pendant au moins 6 à 12 mois après la fin de la maladie. La surcharge physique, l'hypothermie, l'insolation excessive, la consommation d'alcool sont inacceptables. Aussi pendant cette période devrait s'abstenir de vaccination.

Neuronopathie sensorielle idiopathique aiguë / subaiguë (gangliopathie)

La neuronopathie sensorielle idiopathique aiguë / subaiguë (gangliopathie) est une maladie rare associée à des lésions inflammatoires diffuses des ganglions rachidiens. Dans le tableau clinique de cette maladie, on distingue trois formes: atactique, hyperalgésique et mixte.

La forme atactique est caractérisée par des paresthésies, un engourdissement, une coordination altérée des mouvements, une instabilité, une intensification lors de la fermeture des yeux, mais la force des muscles reste intacte. A l'examen, on observe une diminution des sensations vibrationnelles, articulaires-musculaires, une ataxie sensible, une stabilité altérée du test de Romberg, une intensification des yeux fermés, une pseudo-aéthétose, une hypo- et une aréflexie.

La forme hyperalgique se manifeste par une dysesthésie, une douleur neuropathique, une diminution de la sensibilité à la douleur et à la température, un dysfonctionnement autonome (transpiration altérée, hypotension orthostatique).

La forme mixte combine les caractéristiques des deux formes décrites ci-dessus.

Le plus souvent, l'apparition de la maladie est aiguë, les symptômes neurologiques augmentent en l'espace de quelques jours, mais on note également une perte subaiguë plus lente - les symptômes augmentent pendant plusieurs mois. Une période d'augmentation des symptômes neurologiques est suivie d'une période de stabilisation de la maladie, parfois accompagnée d'une nouvelle régression partielle des symptômes, mais dans la plupart des cas, il existe un déficit neurologique persistant, qui continue d'augmenter progressivement.

Lors de la réalisation d’un EMG avec l’étude des fibres sensorielles, on note une diminution de l’amplitude ou un manque de potentiel d’action. Lors de l'examen des fibres motrices, les modifications pathologiques ne sont pas détectées. Avec l’aiguille EMG, les changements pathologiques ne sont pas non plus détectés.

Le début précoce du traitement est d’une importance capitale dans le traitement de cette pathologie. En immunothérapie, les corticostéroïdes (prednisone 1-1,5 mg / kg / jour) sont utilisés par voie orale quotidiennement pendant 2 à 4 semaines, suivies d'une réduction de la posologie et d'une substitution à prendre tous les deux jours. Ou de la méthylprednisolone à la dose de 1 g intraveineuse pendant 5 jours, suivie d'une réduction de la dose de prednisolone par voie orale. Peut-être une combinaison de corticostéroïdes avec une immunoglobuline iv ou une plasmaphérèse. Un traitement symptomatique adéquat et la réadaptation physique des patients sont importants.

Une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire subaiguë (PVDP) peut être diagnostiquée en cas d'augmentation des symptômes neurologiques dans les 4-8 semaines, mais son statut nosologique n'a pas été déterminé de manière définitive. Il est plus fréquent chez l'homme, caractérisé par une polyneuropathie motrice-sensorielle symétrique, moins communément, une polyneuropathie motrice isolée. Lors des études EMG, des signes de démyélinisation sont notés. Dans l’étude du LCR, on note une dissociation protéine-cellule. L’administration précoce de corticostéroïdes (prednisone à une dose de 1-1,5 mg / kg / jour) donne un bon résultat. Dans les formes sévères de l'évolution de la maladie, on utilise une thérapie combinée de corticostéroïdes avec de l'immunoglobuline iv, une plasmaphérèse et des cytostatiques. La durée d'admission est évaluée par régression ou stabilisation persistante des symptômes neurologiques.

Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

La polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique (HVDP) est une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barré dans la pathogenèse et les manifestations cliniques, mais elle diffère par son évolution. Il peut avoir une évolution progressive ou progressive, procéder sous forme d'exacerbations séparées, séparées par des rémissions. Les symptômes ne pointent pas plus tôt que 2 mois après le début de la maladie.La fréquence d'occurrence varie de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes sont plus souvent malades. L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 45 à 55 ans. Contrairement au SGB, l'infection précède rarement l'apparition ou la rechute de la maladie, les facteurs immunogénétiques héréditaires jouant un rôle plus important. Chez les patients atteints de HVDP, les gènes HLA sont plus souvent détectés: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

La maladie débute progressivement ou à petite échelle et acquiert ensuite un caractère monophasique progressif, récurrent ou chronique. Le type d'évolution des MCV (progressive, récurrente, monophasique) chez chaque patient ne change pas au cours de l'évolution de la maladie. La gravité des symptômes et la gravité de la maladie peuvent varier selon les phases du PVHD.

Dans la plupart des cas, la maladie débute par des troubles sensorimoteurs aux extrémités distales. La faiblesse musculaire est un symptôme majeur. Ensuite, il se forme une tétraparèse distale ou diffuse, généralement symétrique. L'hypotension musculaire diffuse et l'absence de réflexes profonds sur les membres sont caractéristiques. Une atrophie musculaire diffuse modérée apparaît avec un long trajet, plus visible aux extrémités distales.

Les troubles sensibles (paresthésie, hyperesthésie, hyperpathie, hyperalgésie tels que «chaussettes», «gants») sont également aggravés par une exacerbation de la maladie, mais ne se manifestent jamais à la clinique. Le syndrome de douleur sévère est rare.

Dans de rares cas, les nerfs crâniens sont endommagés (le plus souvent, les nerfs crâniens faciaux et bulbaires sont touchés), ce qui indique toujours l'activité du PDVH.

Des troubles végétatifs sont notés dans la plupart des cas de MCV. Un quart des patients ont des tremblements posturocinétiques dans les mains qui disparaissent après la guérison et peuvent récidiver avec une rechute de la maladie.

Près de la moitié des patients atteints de PDIC au cours de l'imagerie par résonance magnétique ont révélé des foyers de démyélinisation dans le cerveau, qui restent le plus souvent asymptomatiques.

Les principaux critères de diagnostic, comme dans le SGB, sont l'aréflexie: faiblesse musculaire progressive symétrique et dissociation protéine-cellule dans le LCR, alors que la teneur en protéines peut être très élevée. Lors de la conduite d'un EMG, on détecte souvent la présence d'axones et d'un ou plusieurs blocs de conduction, et on détecte un degré variable de processus de dénervation dans les muscles, en fonction de la gravité et de la durée de la maladie. Obligatoire est un examen complet du patient avec la définition des paramètres cliniques, biochimiques, virologiques (ou marqueurs), ainsi que des anticorps anti-ganglioside GM1 et de la glycoprotéine associée à la myéline.

Pronostic HDVT: dans 10% des cas, les patients décèdent, dans 25% des cas, ils restent confinés dans un lit ou un fauteuil roulant, mais environ 60% conservent la capacité de se déplacer et de retourner au travail. Des rechutes sont observées dans 5 à 10% des cas.

Avec une immunothérapie adéquate, il est possible d’améliorer 70 à 90% des patients atteints de VDPH, mais le principal problème du traitement consiste à maintenir l’effet positif obtenu. Les principales mesures thérapeutiques sont la nomination de cortiostéroïdes, d’immunosuppresseurs non stéroïdiens, d’immunoglobuline intraveineuse et de plasmaphérèse.

Les corticostéroïdes sont des médicaments de première intention dans le traitement du HVDP, en particulier avec des symptômes légers ou modérés. Le traitement commence par la prednisone à une dose de 1-1,5 mg / kg / jour (le plus souvent 80-100 mg / jour) une fois par jour le matin. Après avoir obtenu un bon effet (habituellement environ 1 mois), la dose est progressivement réduite pour passer à la prise du médicament tous les deux jours à une dose de 1 à 1,5 mg / kg (pour cette raison, la dose est réduite de 10 mg toutes les deux semaines). Avec une amélioration ou une stabilisation supplémentaire du processus, une réduction de dose ultérieure est entamée après 8 à 10 semaines. Un schéma de traitement alternatif pour les patients atteints de PDIC consiste à continuer de prendre la prednisolone à la dose indiquée jusqu'à ce que la force musculaire se normalise (jusqu'à 6 mois). Ensuite, la dose est réduite de 5 mg toutes les 2-3 semaines jusqu'à atteindre 20 mg tous les deux jours. Une diminution supplémentaire est effectuée de 2,5 mg toutes les 2-4 semaines. Afin d'éviter les rechutes, une dose d'entretien (5 à 10 mg tous les deux jours) est maintenue pendant plusieurs années. En l'absence d'effet, les corticostéroïdes sont annulés plus tôt.

Parfois, le traitement commence par une thérapie par impulsion avec de la méthylprednisolone à une dose de 1000 mg iv. 200 ml de sérum physiologique ou de glucose à 5% pendant 3 à 5 jours. Vous pouvez répéter cette opération toutes les 4 à 6 semaines.

L'efficacité de la plasmaphérèse a été prouvée dans deux études à double insu contrôlées par placebo. Dans le même temps, une amélioration clinique temporaire est obtenue. Il n’existe actuellement aucune expérience d’utilisation prolongée de la plasmaphérèse. Dans une étude comparative, l'efficacité de la thérapie d'immunoglobuline iv et de la plasmaphérèse était approximativement égale. S'il est possible d'obtenir un effet positif, des séances de plasmaphérèse avec l'addition de 50 mg de prednisolone par jour sont nécessaires pour le maintenir, ce qui peut réduire le besoin de plasmaphérèse.

L'efficacité de l'immunoglobuline iv dans les maladies cardiovasculaires a été prouvée dans plusieurs études ouvertes contrôlées par placebo. La dose initiale est de 0,4 g / kg / jour pendant 5 jours. En cas d’effet, le patient doit faire l’objet d’une observation dynamique et le renouvellement de la nomination d’immunoglobuline ne doit pas être effectué. En cas d'aggravation secondaire de la maladie, il est recommandé de répéter le traitement par immunoglobuline iv jusqu'à ce que la maladie se stabilise (en fonction de la sévérité des symptômes, la dose quotidienne indiquée est administrée une fois toutes les 2 à 4 semaines). En cas de récidive fréquente, il est conseillé d’attacher de petites doses de prednisone à 0,5 mg / kg / jour ou de cytostatiques.

Les cytostatiques sont prescrits depuis longtemps pour l'hypertrophie pulmonaire obstructive chronique et évitent l'utilisation de corticostéroïdes en présence de contre-indications. Les cytostatiques sont rarement utilisés en monothérapie, ils sont le plus souvent associés à une plasmaphérèse et à une administration iv d'immunoglobuline.

La rééducation active, notamment la gymnastique médicale, les massages et les appareils orthopédiques, contribue à une récupération fonctionnelle plus rapide des patients.

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Neuropathie motrice multifocale

La neuropathie motrice multifocale (MMN), basée sur la démyélinisation sélective des fibres motrices, est provoquée par une attaque auto-immune de la myéline, principalement dans la zone d'interception de Ranvier. Pathomorphologiquement avec neuropathie motrice multifocale, des signes de démyélinisation et de remyélinisation avec formation de "têtes d'oignon", parfois de dégénérescence et de régénération axonales, sont détectés.

La neuropathie motrice multifocale survient principalement chez les hommes, quel que soit leur âge, le plus souvent entre 40 et 45 ans. Elle est caractérisée cliniquement par une faiblesse asymétrique progressive des membres sans ou avec déficience sensorielle minimale. Dans la grande majorité des patients, la faiblesse est exprimée de manière distale et plus dans les bras que dans les jambes. Dans 10% des cas seulement, la faiblesse est plus prononcée dans les régions proximales ou les membres inférieurs. Les atrophies musculaires sont souvent détectées, mais peuvent être absentes aux premiers stades de la maladie. Des fasciculations et des krampii sont observés dans 75% des cas, myokimia est possible. Chez la plupart des patients, les réflexes tendineux des muscles parétiques sont réduits ou absents, ce qui entraîne souvent une asymétrie des réflexes. Moins souvent, les réflexes restent normaux, voire accentués, ce qui permet de différencier la neuropathie motrice multifocale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les nerfs crâniens et les nerfs qui innervent les muscles respiratoires sont extrêmement rarement touchés.

La progression lente de la maladie avec des rémissions spontanées possibles est caractéristique.

Le marqueur électrophysiologique de cette maladie est la présence de blocs partiels multifocaux de fibres motrices au cours d'une conduite sensorielle normale. Pour le diagnostic de neuropathie motrice multifocale, il est nécessaire d'identifier un bloc de conduction dans au moins deux nerfs et en dehors des zones de compression fréquente des nerfs. Les blocs de comportement sont souvent déterminés dans les nerfs des mains au niveau de l'avant-bras, moins communément de l'épaule ou de la région axillaire. En plus des blocs de conduite, d'autres signes de démyélinisation sont souvent déterminés. Avec l’aiguille EMG dans le contexte de la dégénérescence axonale secondaire, des signes de dénervation sont détectés.

Dans l’étude du LCR, une légère augmentation de la protéine est déterminée, chez 2/3 des patients, le taux de créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois plus élevé dans le sang. Chez 40 à 60% des patients, les titres élevés d'autoanticorps anti-IgM anti-ganglthiosides, principalement GM1, sont déterminés dans le sang. Cependant, ce critère n'est pas fiable pour le diagnostic de neuropathie motrice multifocale, car un titre d'anticorps modérément élevé est déterminé à la fois dans la SLA et dans la CIDP.

Les médicaments de choix dans le traitement de la neuropathie motrice multifocale sont les immunoglobulines iv et le cyclophosphamide. Les corticostéroïdes et la plasmaphérèse n'ont pas un bon effet thérapeutique. L'immunoglobuline est administrée par voie intraveineuse à une dose de 0,4 g / kg pendant 5 jours. Un autre schéma thérapeutique consiste à prendre 0,4 g / kg une fois par semaine pendant 6 semaines. Un effet positif sous la forme d'une augmentation de la force musculaire est observé au bout de 2 à 4 semaines. À l'avenir, l'immunoglobuline est administrée à raison de 0,4 à 2 g / kg une fois par mois. On observe une bonne restauration de la force musculaire avec l’initiation précoce du traitement, la parésie à long terme avec atrophie musculaire reste stable.

La neuropathie sensorimotrice démyélinisante acquise multifocale (MPDSMN) combine les signes de neuropathie motrice multifocale, impliquant non seulement des fibres motrices mais également sensorielles, ainsi que des MCV, différant par la nature asymétrique multifocale de la lésion. La plupart des hommes sont touchés, le processus commence par une lésion des membres supérieurs distaux, reste asymétrique pendant longtemps. L'implication des fibres sensorielles se manifeste par l'apparition d'une douleur et d'une paresthésie dans la zone d'innervation des nerfs touchés. Les réflexes tendineux s'affaiblissent ou disparaissent complètement, mais restent intacts dans les muscles non affectés.

La maladie évolue rapidement sur plusieurs mois, entraînant un défaut fonctionnel important et une invalidité du patient.

Une étude EMG détermine les blocages de comportement et les signes de démyélinisation, révèle l'absence ou la diminution de l'amplitude des potentiels d'action des nerfs sensoriels. Dans un certain nombre de patients, des anticorps anti-gangliosides sont présents dans le sang.

Pour le traitement, les médicaments de choix sont les corticostéroïdes et l’administration iv d’immunoglobuline aux mêmes doses que dans le traitement des MCV. En raison de leur inefficacité, l'utilisation de cyclophosphamide est indiquée.

Assoc. O. L. Pelekhova. Académie de médecine de l'enseignement supérieur de Kharkov // International Medical Journal - N ° 4 - 2012

Causes et types de polyneuropathies aiguës

Les neurologues utilisent le terme "polyneuropathie" pour déterminer le syndrome de lésion des nerfs périphériques. Dans la vie de tous les jours, on utilise le mot "polyneuropathie".

Actuellement, plus de 200 causes de polyneuropathie sont connues. Selon la cause de la lésion des nerfs périphériques, on distingue les types de polyneuropathies suivants:

  • infectieux
  • auto-immune
  • toxique
  • somatogène,
  • héréditaire.

Le syndrome de polyneuropathie peut se développer avec des maladies diffuses du tissu conjonctif, le syndrome de malabsorption, l'exposition à des facteurs physiques. Selon la partie du nerf périphérique touchée, on distingue 2 formes de polyneuropathies: la myélopathie et l'axonopathie. Les manifestations cliniques de l'axonopathie et de la myélinopathie diffèrent par les indicateurs suivants:

  • la rapidité d'implication dans le processus pathologique des muscles,
  • le déroulement du processus pathologique,
  • caractéristiques de l'implication dans le processus des fibres sensibles, motrices et végétatives.

Les syndromes de formes individuelles de polyneuropathies aiguës ont leurs propres caractéristiques. Les neurologues de l'hôpital Yusupov en tiennent compte lors du diagnostic étiologique.

Diagnostic des polyneuropathies aiguës

Le diagnostic des polyneuropathies est basé sur des données d'observation clinique et d'études neurophysiologiques (électroneuromyographie, potentiels évoqués et autres méthodes de diagnostic). De plus, les neurologues font parfois une biopsie du nerf et du muscle pour un examen histologique ultérieur. Pour déterminer la cause de la polyneuropathie aiguë, des études biochimiques sont réalisées: tests de détection de toxines ou tests d’effets secondaires causés par des toxines. Avec l'insuffisance rénale, le diabète sucré, l'hypothyroïdie, l'hypoglycémie, la porphyrie, les données de laboratoire font partie intégrante du diagnostic.

Le syndrome de polyneuropathie peut survenir avec des maladies infectieuses: diphtérie, rhumatismes, sepsie, oreillons, amygdalite chronique, SIDA, varicelle. La forme la plus courante de polyneuropathie infectieuse est la polyneuropathie diphtérique. Les symptômes de lésions du système nerveux peuvent apparaître dès le troisième ou le quatrième jour de la maladie ou 2 à 3 semaines après la disparition des symptômes aigus de la diphtérie.

Le syndrome de polyneuropathie repose souvent sur un processus auto-immun lorsque des anticorps sont produits contre les glycolipides et les glycoprotéines de la gaine de myéline des nerfs périphériques. Lorsque les immunoglobulines de classe G agissent en tant qu'autoanticorps, une polyneuropathie aiguë se produit. Il existe 4 formes de polyneuropathies immuno-médiées:

  • polyradiculonévrites démyélinisantes inflammatoires aiguës (syndrome de Guillain-Baret),
  • polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire subaiguë,
  • polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique,
  • neuropathie motrice multifocale avec blocages de comportement.

La polyneuropathie auto-immune aiguë se développe dans les 3-4 semaines. Si le temps de formation du syndrome de polyneuropathie ne dépasse pas 6 semaines, en l’absence de rémission et d’exacerbation, il est attribué aux formes subaiguës de la maladie. Une forme chronique de polyneuropathie est diagnostiquée si le temps nécessaire pour atteindre le maximum clinique dépasse 8 semaines.

La polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë survient souvent entre 30 et 50 ans. Dans 65% des cas, le développement du syndrome de polyneuropathie est précédé de maladies inflammatoires aiguës, interventions chirurgicales, en une à trois semaines. Dans la clinique de la maladie, les principales sont la paralysie périphérique avec une décoloration rapide des réflexes tendineux. Le processus est généralement symétrique.

Parfois, les symptômes suivants se produisent:

  • ophtalmoplégie (paralysie oculaire),
  • ptosis (prolapsus de la paupière supérieure),
  • diplégie faciale,
  • faiblesse du diaphragme.

Lorsque les patients ont besoin d'intubation, les médecins de l'unité de soins intensifs et de l'unité de soins intensifs procèdent à une ventilation artificielle des poumons à l'aide de ventilateurs de classe expert.

Les polyneuropathies toxiques sont le plus souvent des lésions axonales. Avec l'apport continu de la toxine dans le corps, des changements similaires se développent dans les neurones de la moelle épinière, les axones des voies cortico-spinales et spinocérébelleuses. La polyneuropathie symétrique se produit avec une prédominance de symptômes dans les membres inférieurs, qui progressent de bas en haut.

Traitement des polyneuropathies aiguës

Le traitement des polyradiculoneuropathies auto-immunes aiguës vise à réduire la concentration en anticorps circulants et à réduire leur activité. Dans le syndrome aigu de Guillain-Barré, les patients de l'hôpital de Yusupov reçoivent une plasmaphérèse pendant 7 à 14 jours et une immunoglobuline humaine est administrée par voie intraveineuse. Le pronostic pour les formes aiguës de polyneuropathies auto-immunes est favorable.

Les médecins qui détoxifient les patients atteints de polyneuropathie toxique aiguë détoxifient le corps au moyen de solutions intraveineuses ayant un effet détoxifiant et pratiquant la plasmaphérèse. Les neurologues prescrivent des vitamines B, des médicaments neurotropes. Pour établir la cause des lésions nerveuses périphériques, les neurologues prescrivent un traitement étiotropique. En cas de maladies des organes internes, le traitement de la maladie sous-jacente, par exemple le diabète sucré, est optimisé.

À l'hôpital Yusupov, les neurologues effectuent des mesures thérapeutiques visant différents liens pathogéniques de la polyneuropathie:

  • stimulation des processus de récupération compensatoire,
  • restauration de la conduction de l'excitation le long des fibres nerveuses,
  • correction des troubles circulatoires.

Les médicaments anticholinestérases sont utilisés dans le traitement des maladies du système nerveux périphérique. Ils ont un effet prononcé sur les synapses cholinergiques périphériques. Dans le traitement du syndrome de polyneuropathie, en plus des médicaments anticholinestérases classiques (prosérine, méthylsulfate de néostigmine), le médicament anticholinestérase, l’ipidacrine, est activement utilisé. Il est prescrit en association avec des médicaments neurotropes et des antioxydants.

Vous pouvez passer un examen et suivre un traitement complexe de la polyneuropathie aiguë en prenant rendez-vous avec un neurologue par téléphone à l'hôpital de Yusupov. Les neurologues, ayant déterminé le syndrome de polyneuropathie, prescriront des médicaments modernes, effectueront une plasmaphérèse et utiliseront des méthodes thérapeutiques non pharmacologiques. Le pronostic pour la récupération des patients atteints de polyneuropathie aiguë est meilleur, plus le traitement commence tôt.

Polyneuropathie inflammatoire


La polyneuropathie fait référence à tout un groupe de maladies associées à une atteinte des nerfs périphériques, généralement des nerfs des membres inférieurs et supérieurs. De telles affections nerveuses surviennent souvent avec certaines maladies concomitantes, telles que le diabète sucré ou des maladies chroniques des reins et du foie, mais aussi lors d’intoxications graves par diverses toxines ou d’alcoolisme chronique. En particulier, même une carence en certaines vitamines (à savoir B1 ou B12) peut entraîner cette maladie.

Selon la nature du développement de la maladie, les polyneuropathies se manifestent de différentes manières. Ainsi, dans le diabète sucré, les plus petits vaisseaux sanguins qui fournissent les nutriments aux nerfs sont affectés, et en cas d'intoxication par des toxines, les membranes des nerfs sont gravement endommagées. En pratique, ces troubles et d'autres sont généralement combinés.

Il existe plusieurs classifications différentes de polyneuropathies, en fonction du type et de la nature de l'évolution de la maladie. La plus courante est la classification de la maladie en fonction de la nature de l’origine. Selon lui, les polyneuropathies sont divisées en six variétés: auto-immune, inflammatoire, toxique, héréditaire, métabolique et polyneuropathies associées à des facteurs physiques externes.

Les polyneuropathies inflammatoires peuvent également être divisées en quatre sous-espèces importantes: la diphtérie, la lèpre, la borréliose calcique et les infections associées au VIH.

Polyneuropathie diphtérique

L'un des traits distinctifs de cette maladie est l'apparition assez précoce (déjà au troisième ou au quatrième jour de la maladie) de symptômes d'altération du fonctionnement du système nerveux dans les processus de mastication, de déglutition et d'élocution. Avec la polyneuropathie diphtérique, le nerf oculomoteur est affecté, ce qui entraîne une perturbation du mouvement des globes oculaires et une diminution sensible de la sensibilité à la lumière.

Après 1-2 semaines, un engourdissement des extrémités distales s'ajoute à ces symptômes. Ces sensations sont plus fréquentes dans les jambes que dans les mains. Le tableau clinique est complété par des manifestations générales d'intoxication grave du corps. La maladie est diagnostiquée à l'aide de certaines données épidémiques et sur la base d'une étude moderne de la muqueuse pharyngée.

Polyneuropathie de la lèpre

La lèpre est une maladie infectieuse dont l'agent causal est un bacille résistant à l'acide (appelé lèpre). La maladie affecte grandement les nerfs périphériques, la peau et perturbe considérablement le fonctionnement des récepteurs. La polyneuropathie de la lèpre est un type assez rare de trouble du système nerveux périphérique, dans lequel un agent pathogène spécial endommage directement les troncs nerveux.

Cette maladie dangereuse se manifeste par divers troubles de la douleur et de la sensibilité à la température dans la zone des lésions cutanées avec lèpre, ainsi que dans les zones des nerfs péronier et ulnaire. Il y a une augmentation assez douloureuse de la taille des nerfs individuels (généralement en épaisseur).

En outre, la maladie se caractérise par divers troubles végétatifs et trophiques, tels qu'une augmentation de la perte de cheveux et de la desquamation de la peau, la fragilité des ongles des mains et des pieds. Une hyperpigmentation apparaît, une transpiration excessive ou, inversement, une transpiration anormalement basse. Dans certains cas, il existe une paralysie flasque des muscles responsables des expressions faciales, en particulier de la partie supérieure. En règle générale, l'évolution de la maladie est progressive et se termine souvent par de graves violations des fonctions motrices.

Polyneuropathies De Borréliose De Lyme

Ce type de polyneuropathie est souvent une complication neurologique spécifique de la maladie de Lyme. La maladie de Lyme, ou borréliose de la chaux, est une maladie infectieuse dangereuse qui survient sous l’influence d’un agent pathogène spécifique véhiculé par les tiques ixodidés ordinaires.

Les patients atteints de polyneuropathie à la chaux et à la borréliose se plaignent de maux de tête sévères, d'une déficience auditive importante et d'une fatigue générale. Avec cette maladie, on observe des engourdissements et des sensations très douloureuses dans les membres inférieurs et supérieurs, et ces derniers souffrent beaucoup plus. Lors du diagnostic d'une maladie, vous devez faire attention à une nette augmentation du titre en anticorps spécifiques dans le sang.

Polyneuropathie associée au VIH

La maladie se manifeste dans la plupart des cas sous la forme d'une faiblesse symétrique distale au niveau des membres inférieurs. Les tous premiers symptômes de la maladie ne sont pas trop forts, mais une douleur persistante dans les jambes et un engourdissement. Très souvent, avec ce type de polyneuropathie, on observe un trouble du réflexe d'Achille, une diminution de la sensibilité à la douleur, une sensibilité aux vibrations, dans de rares cas, une sensibilité à la température.

Tous les symptômes ci-dessus apparaissent souvent en conjonction avec d'autres symptômes d'infection par le VIH. La maladie progresse progressivement avec le temps.

Editeur expert: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. médecin généraliste

Éducation: Institut médical de Moscou. I. M. Sechenov, spécialité - «Médecine» en 1991, en 1993 «Maladies professionnelles», en 1996 «Thérapie».

Informations générales

La polyneuropathie inflammatoire est un processus inflammatoire qui affecte plusieurs troncs nerveux périphériques à la fois. Les lésions nerveuses inflammatoires sont essentiellement auto-immunes et s'accompagnent souvent d'une démyélinisation - destruction de la gaine de myéline des nerfs. La polyneuropathie inflammatoire comprend plusieurs nosologies: polyneuropathies démyélinisantes inflammatoires aiguës et chroniques, neuropathie sérique. L'incidence est fréquente chez les enfants et les adultes. Pour les polyneuropathies démyélinisantes inflammatoires, il est d'environ 1,7 personne pour 100 000 habitants, bien que certaines options atypiques soient beaucoup moins courantes - selon certains rapports, jusqu'à 2 cas pour 1 million de personnes. La prévalence de la polyneuropathie sérique chez les personnes ayant reçu une injection de sérum hétérologue est comprise entre 2 et 5%. La polyneuropathie inflammatoire de tout type est une maladie grave avec un risque de décès ou d’invalidité, de sorte que la recherche de nouvelles méthodes de traitement plus efficaces fait partie des tâches prioritaires de la neurologie et de l’immunologie modernes.

Causes de la polyneuropathie inflammatoire

L'étiopathogénie des polyneuropathies inflammatoires n'est pas entièrement comprise. La plupart des chercheurs ont tendance à considérer le processus auto-immun comme le principal mécanisme pathogénétique. Dans les tissus périneuraux, on observe des processus inflammatoires périvasculaires, l'activation des macrophages, des accumulations de cellules mononucléées. Les anticorps anti-myéline sont détectés dans le sang, le complément et les immunoglobulines, des dépôts de complexes membranolytiques sont détectés sur les nerfs périphériques. L'inflammation auto-immune en développement entraîne le détachement et la destruction de la myéline avec une diminution de l'épaisseur du tronc nerveux de près de 2 fois. Le résultat est une violation de la conduction de l'influx nerveux, exprimé cliniquement dans les troubles moteurs et sensoriels. En plus de la démyélinisation dans les échantillons de biopsie des nerfs périphériques affectés, de multiples infiltrats inflammatoires et l'expansion de l'espace de la sous-coquille sont déterminés morphologiquement.

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PFA)

Il se caractérise par des débuts aigus dans des conditions subfébriles. Les troubles du mouvement viennent au premier plan - tétraparèse flasque de gravité variable: la faiblesse musculaire s'empare de tous les membres et s'accompagne d'hypotension musculaire et d'hyporéflexie tendineuse. La moitié des patients ont mal. Au fil du temps, la malnutrition des muscles dénervés se forme. Les fonctions du sphincter ne sont généralement pas altérées. Dommages possibles sur les nerfs crâniens (FMN), les muscles du visage. L'atteinte sensorielle n'est pas retrouvée dans tous les cas. Chez 30% des patients, on observe une parésie des muscles respiratoires présentant un trouble de la fonction respiratoire nécessitant une ventilation mécanique.

Le syndrome de Guillain-Barré est un exemple typique de polyneuropathie inflammatoire aiguë. Les formes les plus rares sont atypiques et symptomatiques. Les premiers se distinguent par la prédominance des dommages sélectifs sur certains types de fibres nerveuses, selon lesquels on distingue les systèmes autonome, moteur, cranio-bulbaire, sensoriel et ATS. Le syndrome de Fischer, qui associe tétraparésie flasque, troubles oculomoteurs (ophtalmoplégie) et ataxie, désigne également des formes atypiques. Des variantes symptomatiques de la polyneuropathie inflammatoire aiguë peuvent apparaître dans le contexte d'intoxication et de maladies infectieuses (par exemple, avec la diphtérie).

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (HVDP)

Elle se manifeste progressivement par un développement symétrique de la parésie flasque, accompagnée de troubles de la sensibilité. Dans certains cas (environ 15%), l'apparition est plus aiguë, ce qui permet à certains cliniciens de considérer le HVDP comme une variante de l'évolution du syndrome de Guillain-Barré. Dans des cas typiques, la faiblesse musculaire survient d’abord dans les jambes, puis s’étend aux mains. Caractérisé par une progression prolongée, prenant plus de 2 mois. Dans les cas graves, au pic de la maladie, une immobilité complète du patient atteint de paralysie des muscles respiratoires est constatée. La ventilation mécanique nécessite environ 10% des patients. Dans 15% des cas, il existe une lésion de FMN (groupes du nerf trijumeau, bulbaire et / ou oculomoteur).

La polyneuropathie inflammatoire chronique peut avoir plusieurs options de cours. Dans la variante monophasique, les symptômes cliniques, après avoir atteint le sommet de leur manifestation, régressent partiellement ou complètement sans autres exacerbations ni rechutes. Avec une évolution progressive, on note une augmentation progressive progressive ou progressive des symptômes. Jusqu'à 30% des cas de polyneuropathie inflammatoire chronique ont un cycle récurrent-rémittent au cours duquel les rechutes (périodes d'augmentation et de régression des manifestations) alternent avec une stabilisation temporaire de l'état pathologique - rémission.

Les formes atypiques de MCV sont représentées par la variante distale avec la défaite des parties essentiellement distales des nerfs périphériques, la variante asymétrique (syndrome de Lewis-Sumner, neuropathie multifocale motrice ou sensorielle), la variante focale avec la défaite de troncs nerveux individuels (par exemple, avec la clinique de plexite brachiale, neurite de plusieurs nerfs, plexite lombo-sacrée), variante isolée avec implication sélective dans le processus inflammatoire des seuls nerfs sensibles ou moteurs dans. On peut observer une polyneuropathie inflammatoire chronique de nature symptomatique avec des maladies systémiques (périartérite noueuse, LED, maladie de Sjogren, vascularite systémique), des infections chroniques (VIH, hépatite virale C, infection à HTVL), oncopathologie (carcinome hépatocellulaire, adénocarcinome du colon, etc.) glomérulonéphrite chronique, pathologie endocrinienne (hyperthyroïdie, diabète sucré).

Neuropathie sérique

Se développe le plus souvent après la vaccination contre le tétanos. Il fera ses débuts au bout de 7 à 10 jours à compter de l'introduction du vaccin: douleur à la ceinture scapulaire, fièvre et démangeaisons aux épaules, comme des ruches. Dès les premiers jours de la maladie, il se produit un engourdissement des mains, puis la faiblesse des membres supérieurs augmente progressivement, de manière plus prononcée dans leurs parties proximales. La plupart des patients développent une atrophie des muscles proximaux des mains et des muscles de la ceinture scapulaire. Une arthralgie survient dans un quart des cas et une perturbation sensorielle dans la zone d'innervation du nerf axillaire dans une troisième. Une lymphadénite est détectée chez 30% des patients.

Diagnostic de la polyneuropathie inflammatoire

La caractéristique principale du tableau clinique de la polyneuropathie inflammatoire est la défaite des groupes musculaires distaux et proximaux, ce qui lui permet de se différencier des polyneuropathies de genèse différente: toxique, dysmétabolique (hépatique, urémique, neuropathie diabétique) et héréditaire (maladie de Refsum, amyotrophie de Charcot) Dent, syndrome de Degerin-Sott). La présence de troubles sensoriels distingue la polyneuropathie inflammatoire des maladies du motoneurone (SLA, sclérose latérale primaire, amyotrophie vertébrale) et des lésions musculaires primaires (myotonie, myopathie). L'attention des diagnostiqueurs doit être attirée par la dissociation habituellement observée en clinique de la polyneuropathie inflammatoire entre une faiblesse musculaire importante et une atrophie musculaire non sévère.

En plus des signes cliniques, un type de lésion polyneurale peut être déterminé par électroneuromyographie. L'examen comprend au moins une étude des nerfs médian, ulnaire, petit et tibial. Le diagnostic de polyneuropathie inflammatoire est corroboré par la détection d'une forte teneur en protéines et par la dissociation protéines-cellules dans l'étude du liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire. Avec AFDP, la teneur en protéines atteint 5 g / l, la dissociation protéine-cellule est plus prononcée, une lymphocytose peut être observée, toutefois, la concentration en lymphocytes ne dépasse généralement pas 20 pcs dans 1 µl. Dans les MCV, la dissociation protéine-cellule s'observe principalement au début et à l'exacerbation.

Dans la période inflammatoire aiguë, une leucocytose et une ESR accélérée peuvent survenir dans le sang. L'analyse des anticorps anti-glycosides n'a pas de spécificité ni de sensibilité élevée. Cependant, avec certaines formes de polyneuropathie inflammatoire (syndrome de Fisher, polyneuropathie multifocale), elles peuvent être indicatives. Dans les cas de diagnostic difficiles, les neurologues ont recours à une biopsie nerveuse suivie d'une microscopie électronique du médicament, qui révèle les processus de démyélinisation caractéristiques.Chez certains patients atteints de PDIC, l'IRM du cerveau détermine les foyers de démyélinisation périventriculaire et sous-corticale localisés, indiquant la propagation du processus de démyélinisation vers le système nerveux central.

Traitement de la polyneuropathie inflammatoire

Le traitement consiste en un traitement pathogénétique et symptomatique. Les glucocorticoïdes (prednisone, méthylprednisolone), l’immunoglobuline humaine de classe G et la plasmaphérèse constituent la première ligne du composant pathogénique du traitement. Il convient de noter que, dans différents cas cliniques, ces méthodes révèlent des efficacités différentes. Ainsi, avec les formes typiques de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire, la corticothérapie montre de bons résultats, dans les cas atypiques, un traitement par immunoglobuline. En cas de neuropathie sérique, des antihistaminiques sont également prescrits.

La plasmaphérèse entraîne une amélioration significative chez 80% des patients et est utilisée en association avec des corticostéroïdes ou des immunoglobulines. Cependant, avec la neuropathie motrice multifocale (MMN), la plasmaphérèse n’a aucun effet et les corticostéroïdes peuvent aggraver la gravité de la parésie. La seule façon de traiter le traitement de première intention est d’administrer de l’immunoglobuline. Les médicaments de deuxième intention sont les cytostatiques (cyclophosphamide, cyclosporine, azathioprine, méthotrexate). Leur utilisation est recommandée en l'absence des résultats souhaités d'une thérapie avec des médicaments de première intention. La cyclophosphamide a été utilisée avec succès avec le MMN.

La composante symptomatique du traitement peut inclure des anticholinestérases (galantamine, ipidacrine, néostigmine), des analgésiques neuropathiques (amitriptyline, prégabaline, gabapentine), des préparations d’acide lipoïque pour les troubles sensibles, une ventilation mécanique pour insuffisance respiratoire. Afin de réduire le déficit moteur en période de récupération, la thérapie par l'exercice, le massage et la physiothérapie sont indiqués.

Pronostic de la polyneuropathie inflammatoire

Les OVDP ont une évolution essentiellement bénigne avec une récupération presque complète dans la période de plusieurs semaines à 12 mois. Cependant, dans certains cas, une forme grave se développe avec une parésie des muscles respiratoires et un risque de décès. La mortalité est d'environ 5%, les cas de symptômes résiduels persistants - jusqu'à 15%. En cas de PDIC, dans des conditions de traitement adéquat, la stabilisation de l’état est réalisée chez 70% des patients, le rétablissement complet dans 10 à 15% des cas. Les 10 à 15% des cas restants se caractérisent par une progression constante ou un parcours de réadaptation peu traitable. En règle générale, la neuropathie sérique associée à un traitement en temps utile présente un pronostic favorable pour la guérison.

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