Tumeurs des tissus mous chez l'adulte

Les tumeurs bénignes courantes sont les lipomes, les fibromes, les angiolipomes, les histiocytomes fibreux bénins, les neurofibromes, les schwannomes, les hémangiomes, les tumeurs des cellules du tendon, le myxome.

Les lésions bénignes des tissus mous métastasent rarement, mais sont souvent grandes et profondes. Cependant, certaines entités se comportent de manière très agressive. Une invasion diagnostiquée des tissus voisins augmente le risque d'ablation incomplète et la possibilité de réapparition de la tumeur.

Chez l'adulte, le lipome est la tumeur bénigne des tissus mous la plus fréquente. Les enfants ont un kyste de Baker. Le plus souvent, les adultes et les enfants ont un lipome et un hémangiome.

Les tumeurs cutanées bénignes et la prolifération des tissus cutanés ressemblant à une tumeur se développent dans la plupart des cas sans douleur, sous forme de ganglions simples ou multiples ou de tumeurs. Le plus souvent, ils sont localisés dans les membres supérieurs, sur le tronc, le visage. Dans la plupart des cas, les néoplasmes sont recouverts d'une peau de couleur normale, moins souvent rose. Il existe des formations de différentes couleurs allant du marron jaunâtre au noir et au bleu.

Le symptôme le plus courant est une tumeur palpable de manière inattendue. En second lieu, divers types de douleur précèdent l’apparition de la tumeur et le troisième est l’apparition d’une tumeur douloureuse.

En règle générale, la nature de la douleur est modérée et inconstante, elle n’a pas l’intuition habituelle, comme dans le cas des tumeurs osseuses primitives, et se manifeste le plus souvent lors de charges fonctionnelles ou de la palpation de la tumeur. Lorsque la tumeur se développe dans l'os, les douleurs deviennent permanentes et, lorsqu'elles sont localisées dans la région des gros troncs nerveux, une image de névrite ou de plexite peut se développer.

Types de tumeurs bénignes

Fibrome. Il provient du tissu conjonctif fibreux et peut être trouvé partout où ce dernier existe. Il existe des fibromes solides, représentés par un nœud de consistance dense, et des fibromes mous, caractérisés par une consistance molle. Le tissu sous-cutané des organes génitaux et de la région anale est la localisation préférée des fibromes mous, généralement sur la jambe. Les fibromes se développent extrêmement lentement, clairement délimités des tissus environnants, mobiles.

Lipome. Formé à partir de tissu adipeux. Il est le plus souvent situé dans le tissu sous-cutané, mais peut se trouver dans n’importe quelle partie du corps où se trouve du tissu adipeux (par exemple, dans l’espace rétropéritonéal). Chez les femmes, les lipomes sont notés 3 à 4 fois plus souvent que chez les hommes, mais l’âge importe peu. Parfois, il y a plusieurs lipomes (lipomatose). La tumeur est souvent caractérisée par une structure lobulaire, une texture douce. Il n'est pas soudé à la peau et est mobile par rapport aux tissus environnants. La croissance du lipome est lente. Sa taille est différente, parfois assez importante. S'il y a une grande quantité de tissu conjonctif dans le lipome, la tumeur est appelée fibrolipome. Cependant, ce diagnostic est posé principalement après un examen histologique.

Myome Il se développe à partir de tissu musculaire et peut être localisé dans n’importe quelle partie du corps où se trouve le tissu musculaire. Un tumeur résultant d'une musculature striée s'appelle un rhabdomyome et une tumeur lisse s'appelle un léiomyome. On trouve principalement dans les tissus mous des rhabdomyomes, situés généralement sur les membres. La maladie survient également chez les personnes des deux sexes et survient généralement à un jeune âge. Les tumeurs se développent lentement, ont une consistance densément élastique, sont mobiles, séparées des tissus environnants, indolores. Puisque les fibromes sont situés dans l’épaisseur des muscles et ne causent pas d’inquiétude aux patients, au moment où ils se rendent chez le médecin, ils sont généralement assez gros.

Hémangiome C'est une tumeur émanant des vaisseaux sanguins. Il est noté le plus souvent chez les enfants et les jeunes. Selon la localisation, on distingue les groupes d'hémangiomes suivants: principalement la peau, le système musculo-squelettique dans son ensemble et les organes parenchymateux. Les hémangiomes caverneux, racémiques et intermusculaires sont les plus fréquents dans les tissus mous. Ils se forment principalement dans les tissus sous-cutanés et les muscles des membres inférieurs. Le tableau clinique de l'hémangiome est caractérisé par deux caractéristiques principales: la douleur et la présence d'un gonflement (tumeur). Sa consistance est douce ou densément élastique. La consistance dense se trouve généralement avec une teneur relativement faible en vaisseaux fonctionnels dans la tumeur. Avec un grand nombre de cavités vasculaires fonctionnelles, la consistance de l'hémangiome est molle. Si la tumeur est connectée à un grand vaisseau artériel, elle peut alors pulser, puis le bruit vasculaire est déterminé au-dessus de celle-ci. La couleur de la peau sur la tumeur est différente et dépend de la profondeur et de la croissance de l'hémangiome. Si la tumeur est située profondément dans le tissu musculaire et continue même à se développer dans la direction des os du membre, la couleur de la peau au-dessus de celle-ci peut ne pas changer. Avec une localisation superficielle de la tumeur et sa croissance dans le tissu sous-cutané, la couleur de la peau peut passer du bleuâtre au violet vif. Lorsqu'elle est comprimée, la taille d'une telle tumeur est réduite et la couleur de la peau devient moins intense. En règle générale, les douleurs dans les hémangiomes indiquent un processus pathologique de grande envergure affectant les tissus musculaires profonds et les nerfs des extrémités.

Tumeur de Glomusnuyu (tumeur Barre-Masson). Il survient le plus souvent dans l'enfance et l'âge moyen, principalement chez les hommes. La localisation préférée de la tumeur sont les phalanges des ongles. Dans la très grande majorité des cas, le glomus est unique, mais il peut parfois en exister plusieurs sur un même site. Le symptôme principal est une vive douleur brûlante lorsque vous appuyez sur le tissu dans lequel se trouve la tumeur. Cliniquement, la tumeur du glomus devient perceptible assez longtemps après l’apparition de la douleur. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une consistance arrondie et élastique, d’un diamètre de 1 à 3 cm.La peau recouvrant la tumeur est souvent de couleur bleuâtre.

Synoviome à cellules géantes. Cette tumeur est généralement située aux endroits où il y a une membrane synoviale. Célébré à l'âge de 30-50 ans, avec les femmes plus souvent. Dans la très grande majorité des cas, la tumeur à cellules géantes se situe sur les membres supérieurs dans la région des gaines tendineuses de la main, moins souvent sur la main, le pied et à proximité des articulations radiocarpiennes et de la cheville. Le synoviome à cellules géantes se développe lentement sous la forme d'un nœud bosselé, rond ou ovale, de consistance moyennement dense, délimité des tissus environnants. Parfois, il se compose de plusieurs nœuds avec une seule capsule fibreuse. Parfois, la tumeur est associée à la peau.

Névrome. Découle de la gaine de nerf de la cellule de Schwann. Localisé le long des troncs nerveux. Se produit à n'importe quel âge. Principalement affectés membres supérieurs, cou et la tête. Une tumeur peut être simple ou multiple et croît lentement sous la forme d'un noeud clairement délimité. La taille des névromes varie de quelques millimètres à 3-4 cm de diamètre. Consistance dense de la tumeur. Un des signes caractéristiques est la douleur avec la pression.

Neurofibrome. Se développe à partir des membranes des nerfs. Il est observé chez les hommes et les femmes de tout âge. Le plus souvent localisé dans les nerfs intercostal et sciatique. Les neurofibromes sont principalement représentés par des nœuds simples, mais il existe également une neurofibromatose multiple, appelée maladie de Recklinghausen. Les neurofibromes se développent lentement, ont une forme arrondie, une surface lisse et une consistance densément élastique. Appuyer sur la tumeur provoque une douleur le long du nerf. La taille du neurofibrome peut être différente, atteignant parfois 15-20 cm de diamètre.

Diagnostic et traitement

Les principales méthodes de diagnostic: biopsie, examen physique, diagnostic par ultrasons. La plupart des tumeurs bénignes sont sujettes à un traitement chirurgical et à une amputation. Les indications principales pour la chirurgie des tumeurs bénignes des tissus mous sont une augmentation de la taille du néoplasme, une traumatisation chronique et un risque élevé de cancer.

Les principales méthodes de traitement: ablation chirurgicale (résection, excision au scalpel), liposuccion (pomper le contenu de la tumeur avec une seringue), prise de stéroïdes (limiter la croissance de la tumeur, mais sans l'enlever), élimination au laser, cryothérapie (à l'azote liquide). Une combinaison de méthodes peut être utilisée. La guérison prend environ deux semaines, selon l’emplacement et les dommages causés à d’autres types de tissus.

TUMEUR DE TISSU GRAS

Lipomes sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes du tissu adipeux. La plupart d'entre eux sont situés sous la peau. Les lipoblastomes et les hiberneux appartiennent également aux tumeurs bénignes du tissu adipeux.

Liposarcomes - Tumeurs malignes du tissu adipeux. Le plus souvent trouvé sur la hanche et dans l'espace rétropéritonéal chez les individus âgés de 50 à 65 ans. Certains liposarcomes se développent très lentement, d'autres sont caractérisés par une croissance rapide.

TUMEURS DU TISSU MUSCULAIRE

Il existe deux types de muscles: lisses et striés. Les muscles lisses se trouvent dans les organes internes (estomac, intestins, vaisseaux sanguins, utérus) et se contractent involontairement, quel que soit notre désir, et nous ne pouvons pas contrôler leur activité. Les muscles striés (squelettiques) permettent les mouvements avec les bras, les jambes et d'autres parties du corps. Ces mouvements dépendent de notre désir.

Léiomyome sont des tumeurs bénignes du muscle lisse et sont le plus souvent détectés chez les femmes de l'utérus.

Léiomyosarcome - les tumeurs malignes des muscles lisses, qui peuvent se développer dans n'importe quelle partie du corps, mais sont le plus souvent localisées dans l'espace rétropéritonéal et les organes internes. Ils se retrouvent rarement dans les muscles des bras et des jambes.

Rhabdomyomes se référer aux tumeurs bénignes du muscle strié.

Rhabdomyosarcome - Tumeurs malignes des muscles striés. Se développent le plus souvent aux extrémités supérieures et inférieures, mais peuvent également être détectés dans la tête et le cou, la vessie et le vagin. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants.

L'incidence des sarcomes des tissus mous

En 2002, 3055 cas de sarcomes des tissus mous chez l’adulte ont été détectés en Russie. Le taux d'incidence pour les deux sexes était de 2,1. Chez les enfants, le sarcome des tissus mous représente 4 à 8% de toutes les tumeurs malignes. On enregistre chaque année 5 à 9 cas de ce type pour 1 million d'enfants.

Aux États-Unis, en 2004, environ 8 680 cas de sarcomes des tissus mous peuvent être détectés (4 760 cas chez les hommes et 3 920 chez les femmes). Ces données s'appliquent aux enfants et aux adultes.

Tumeurs des tissus mous

Le groupe des tumeurs des tissus mous comprend un large éventail de néoplasmes. Chez les enfants, les tumeurs bénignes proviennent pour la plupart des vaisseaux sanguins ou des tissus fibreux. Parmi les néoplasmes malins, le sarcome des tissus mous est plus répandu chez les enfants que chez les adultes (10% et 2%, respectivement). Malheureusement, cela inclut des formes nosologiques très graves. Ces lésions sont classées en myogéniques, fibromateuses, vasculaires, neurogènes, lipomateuses, myxoïdes et pseudosarcomateuses. Et un certain nombre d'autres néoplasmes peuvent être placés dans l'une des catégories énumérées.

Les tumeurs des tissus mous sont subdivisées histologiquement sur la base de leur similitude avec les tissus matures d'un certain type dans une plus grande mesure que selon le type de tissu à partir duquel elles se développent. L'incidence relative des tumeurs des tissus mous chez les enfants est présentée dans le tableau 72-5.

Une différence significative est détectée entre MTS chez les adultes et les enfants. Le rabdomiosarcome représente plus de la moitié du MTS chez les enfants. Les tumeurs fibromateuses en fréquence occupent la deuxième place parmi les MTS chez les enfants. La localisation la plus fréquente du SCM dans l'enfance est la tête, le cou et le tractus urogénital, tandis que chez l'adulte, la localisation des extrémités et de l'espace rétropéritonéal est prédominante. Le rhabdomyosarcome est traité au chapitre 70, les tumeurs vasculaires au chapitre 65. Les problèmes de tumeurs du muscle lisse ne sont pas abordés ici, car ces tumeurs sont extrêmement rares chez les enfants.

Approche clinique. Bien qu'il soit prouvé que la majorité des tumeurs des tissus mous chez les enfants sont bénignes, il est préférable de se tromper en enlevant une tumeur bénigne sans preuve que de ne pas la diagnostiquer et, en conséquence, de laisser un néoplasme malin non défait. Outre un examen approfondi des antécédents, un examen et un examen physique, il est nécessaire de procéder à une imagerie par résonance magnétique (IRM) et / ou à un scanner. L'IRM est plus efficace dans les cas où il est nécessaire de déterminer la propagation de la tumeur et l'implication de structures vitales.

La biopsie des néoplasmes malins des tissus mous est très importante. Une biopsie doit être effectuée par le chirurgien qui, en cas de détection d'un cancer, opérera le patient. Les petites tumeurs, dont l'ablation peut être réalisée sans conséquences cosmétiques et fonctionnelles graves, ne posent pas de problèmes particuliers.

Les tumeurs superficielles doivent être excisées en même temps que la zone ovale de la peau qui les recouvre. Il est nécessaire de pratiquer une incision longitudinale sur les extrémités car, lors d'opérations répétées, la biopsie doit être réalisée à partir d'une coupe transversale. Une hémostase soigneuse doit être pratiquée, puisqu'un hématome dans une plaie peut accumuler des cellules malignes en soi, ce qui contribue à la dissémination locale de la tumeur.

Pour les grosses tumeurs ou les tumeurs situées dans des zones où une excision complète de la tumeur n'est pas possible, une biopsie de diagnostic ouverte (incisionnelle) est effectuée. La sélection doit être faite directement à travers la tumeur, mais pas à travers les muscles environnants. Les dommages aux structures neurovasculaires doivent être évités. La biopsie par ponction (à l'aide d'une aiguille mince ou de Tru-Cut) est souvent très utile, mais il est souvent difficile de déterminer avec précision le type de tumeur sur le plan histologique.

En outre, l'ensemencement de la tumeur peut survenir pendant la biopsie. Le canal de biopsie doit être excisé pendant l'opération principale. Il n’est pas raisonnable de passer de la biopsie à la résection extensive en se basant sur les résultats d’une étude sur des coupes gelées.

Il existe une relation bien établie (Li-Fraumeni) entre le MTS chez les enfants et le développement de tumeurs malignes chez d'autres membres de la famille. Certains facteurs concernant un enfant atteint de MTS (un garçon présentant un schéma histologique spécifique) indiquent un risque accru pour les mères et les frères et soeurs. Les mères de ces patientes ont une incidence beaucoup plus élevée de cancer du sein et doivent donc être examinées périodiquement à l'aide de méthodes de dépistage.

La survie dans le système commercial multilatéral est étroitement liée à la pertinence d'une intervention chirurgicale. N'oubliez pas le vieil adage selon lequel le chirurgien doit essayer de ne pas "voir" la tumeur (ce qui signifie "de l'intérieur") pendant la chirurgie (c'est-à-dire ne pas "entrer", ne pas "l'infiltrer"). Pour les tumeurs des membres, la chimiothérapie préopératoire et la radiothérapie peuvent réduire la taille de la tumeur et augmenter ainsi sa «résécabilité». En général, le pronostic pour les enfants, y compris les nourrissons, est meilleur pour certains types de tumeurs que pour les adultes ayant les mêmes tumeurs.

Tumeurs fibromateuses et fibrogistiocytaires. Les tumeurs fibromateuses et fibrogistiocytaires forment un groupe de néoplasmes divers, non clairement définis. On pense actuellement que beaucoup de fibromes se développent à partir de myofibroblastes. Les pathologistes réfèrent la plupart des fibromes chez les enfants simplement à "une fibromatose non classifiée". La lésion fibreuse la plus courante chez les enfants est la fibromatose agressive (desmoïde).

La fibromatose survient chez les nourrissons ainsi que chez les enfants plus âgés. L'âge moyen auquel cette pathologie est détectée est de 7 ans. La localisation la plus fréquente de la tumeur est la tête, le cou et les membres inférieurs. Dans le traitement de ces tumeurs bénignes, la méthode de choix est une excision locale large avec préservation des structures vitales, car la rétention du tissu tumoral (le long des bords de la résection) entraîne un taux de récurrence plus élevé. Les récidives locales surviennent assez souvent (chez un tiers des patients), généralement dans l'année qui suit le traitement. Sur la dégénérescence maligne, les informations sont pratiquement absentes.

Une forme particulière est la fibromatose du cou, du cou («torticolis congénital») - fibromatose congénitale du muscle sternocléidomastoïdien, qui est généralement guérie grâce à la physiothérapie. La myofibromatose infantile (fibromatose congénitale) est une variante de la lésion que l'on ne trouve que chez les nourrissons.

Les dommages causés par ceci se produisent avec sel-tarnym, multiple ou diffus. La myofibromatose infantile congénitale solitaire peut avoir n'importe quelle localisation. Il ne régresse pas, aucun traitement chirurgical n'est requis. Les récidives sont rares.

La myofibromatose infantile congénitale multiple est une combinaison de lésions osseuses (ostéolytiques), de muscles, de la peau et de tissus sous-cutanés, qui régressent rarement. La myofibromatose infantile congénitale généralisée entraîne généralement la mort au cours des premières semaines ou des premiers mois de la vie.

Un autre type de tumeur fibromateuse, qui se manifeste dans les premiers mois de la vie et est localisée aux extrémités, est la fibromatose congénitale (fibrosarcome) (fibrosarcome infantile). En ce qui concerne l'agressivité de ces tumeurs chez les nourrissons, les opinions diffèrent. Avec la localisation au niveau de la tête, du cou et du torse, les rechutes locales se produisent avec la même fréquence que dans les lésions des membres (c'est-à-dire dans environ un tiers des cas), mais le plus souvent, des métastases se développent, généralement dans les ganglions lymphatiques et les poumons.

Il est nécessaire de réaliser une excision large de la tumeur au sein d'un tissu sain. Bien que le rôle de la chimiothérapie et non clairement défini, mais il est effectué avant l'opération, ce qui contribue à la réduction de la tumeur et permet ainsi une résection complète. La survie globale est d'environ 90%.

L'hamartome fibreux chez les nourrissons est une tumeur rare qui se présente généralement sous la forme d'un nodule sous-cutané au niveau des aisselles chez les garçons. Une simple excision suffit car les rechutes sont rares. Un fibrome vaginal tendineux est une petite tumeur bénigne, généralement localisée au poignet, à la main ou aux doigts.

Dans un tiers des cas, la tumeur est douloureuse. Une large excision de la tumeur a été mise en évidence, la fréquence des récidives étant significative (24%). La fibromatose aponévrotique juvénile est une lésion bénigne qui a également tendance à se localiser dans le membre supérieur distal chez l'enfant. Le risque de récidive locale provoque, si possible, des indications d'excision généralisée.

La fibromatose agressive (desmoïde) est une tumeur non métastatique localisée principalement dans la tête, le cou, la ceinture scapulaire et la paroi abdominale. Cette tumeur a tendance à la récidive locale. Il se caractérise également par une croissance infiltrante le long de structures fasciales à distribution locale et distante.

Dans la plupart des cas, la tumeur est détectée chez les enfants de plus de 10 ans. Le tableau clinique est l’apparition d’une formation ressemblant à une tumeur, augmentant lentement. La tomodensitométrie avec injection intraveineuse d'un agent de contraste permet de «décrire» la tumeur. L'intervention chirurgicale doit consister en une exérèse large. Toutefois, même avec une intervention chirurgicale effectuée correctement, cette tumeur, qui présente une croissance infiltrante, peut se reproduire.

La présence d'un examen microscopique des bords positifs ne signifie pas toujours l'inévitabilité d'une récidive tumorale. Il est conseillé d'observer attentivement ces patients avec un contrôle de CT et de RMN tous les 2-3 mois. En cas de rechute, une exérèse large est absolument indiquée, souvent en association avec une radiothérapie. Dans de très rares cas, une amputation peut même être nécessaire.

Le fibrosarcome chez les enfants plus âgés et les adolescents est généralement localisé aux extrémités et se manifeste par une masse ressemblant à une tumeur. Son évolution ne diffère pas de celle du fibrosarcome chez l'adulte. Plus souvent, la tumeur survient chez les garçons. Le traitement doit consister en une excision très large obligatoire de la tumeur dans un tissu normal.

Bien entendu, vous devez toujours vous efforcer de préserver le membre, s’il est possible de retirer complètement la tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie sont indiquées pour les formes courantes de la maladie. Le pronostic est déterminé par le stade de la tumeur, son type et l'adéquation de l'intervention chirurgicale. Les indicateurs de survie à 5 ans dépassent 60%.

L'histiocytome fibreux malin (ZFG) a une proportion significative parmi les tumeurs des tissus mous chez l'adulte, mais chez les enfants, il représente 5% de ces tumeurs. L'origine de cette tumeur fibrogistiocytaire est plutôt mésenchymateuse qu'histiocytaire. Les garçons sont un peu plus enclins à la survenue de ZFG. Chez l'enfant, la tumeur est le plus souvent localisée dans la région des membres inférieurs et dans l'espace rétropéritonéal.

Il existe plusieurs types de tumeurs. Sa variante angiomateuse a tendance à toucher les enfants au début de l'adolescence et se développe généralement sur les membres. Parfois, il y a de la fièvre, une perte de poids, une anémie. La moitié des patients ont des rechutes locales. Cette tumeur maligne et potentiellement mortelle nécessite une résection extensive. Il faut tout faire pour préserver non seulement le membre, mais aussi sa fonction. Le pronostic est plus favorable pour les tumeurs superficielles, les signes histologiques d'inflammation et les petites tumeurs.

Ce groupe de tumeurs comprend l'histiocytome, qui se présente sous la forme d'un petit nodule intradermique bénin, ne nécessitant qu'une excision. Il existe une variante maligne. Le xanthogranulome juvénile survient principalement chez les jeunes enfants, y compris les nourrissons, et est généralement localisé dans le cuir chevelu et le cou.

Les nodules tumoraux peuvent être multiples. Cette tumeur est caractérisée par une régression spontanée. Les tumeurs à cellules géantes de la gaine tendineuse sont caractérisées par des récidives locales, souvent accompagnées de lésions osseuses, principalement au niveau de la surface palmaire des doigts. L'histiocytome fibreux survient dans le derme ou les tissus sous-cutanés de la tête, du cou, de l'aine, de la poitrine et des membres inférieurs.

Cette tumeur métastase rarement, mais a tendance à la récidive locale, en particulier avec une résection inadéquate. Les fibroblastomes à cellules géantes sont surtout présents chez les garçons, surtout dans les tissus sous-cutanés du thorax et de la région axillaire. Une excision large de la tumeur est nécessaire en raison de sa tendance à la récurrence locale. Cette tumeur peut être associée à un histiocytome fibreux.

Tumeurs neuromateuses. Parmi les tumeurs neurogènes périphériques chez les enfants, le neurofibrome est le plus fréquent. Il peut apparaître sous forme d'une masse solitaire (environ 90%) dans la peau ou dans d'autres tissus, ou sous la forme de multiples nodules cutanés et sous-cutanés (neurofibromatose de von Recklinghausen - NFR).

Les symptômes neurologiques, étonnamment, sont rarement notés. Un neurofibrome solitaire simple doit être excisé de manière optimale tout en préservant le nerf correspondant. Cependant, les neurofibromes sont souvent non encapsulés et ont tendance à provoquer une germination nerveuse invasive, ce qui rend impossible la résection d'une tumeur sans nuire au nerf impliqué.

Dans le cas de dommages importants, on utilise des extenseurs tissulaires qui permettent un allongement relatif du nerf. Après cela, une résection de la tumeur et une anastomose primaire des zones non touchées du nerf sont réalisées. Dans les neurofibromes solitaires, la dégénérescence maligne se produit rarement. L'élimination de significative pour la longueur des éléments nerveux affectés par la tumeur n'est pas montrée. La résection de nœuds neurofibromateux diffus ou multiples est généralement impossible.

La neurofibromatose multiple (NFR) dans 5 à 7% des cas à l'âge de 20 ans est associée à l'apparition d'un schwannome malin (neurofibrosarcome). Il peut en résulter une hypertrophie importante des structures régionales affectées (doigts, membres). Une croissance tumorale rapide, l'apparition de douleurs, de symptômes sensomoteurs, tout changement inexplicable dans la zone tumorale ou l'apparition de nouveaux foyers chez les patients atteints de RNF sont des signes de dégénérescence sarcomateuse.

Les patients atteints de RNF ont un risque accru de développer d'autres néoplasmes malins, notamment des tumeurs du système nerveux central, des phéochromocytomes, des rhabdomyosarcomes et une leucémie non lymphoïde. Les manifestations cliniques les plus fréquentes de NFR chez les enfants sont des taches de la couleur du café avec du lait et des taches ressemblant à des taches de rousseur dans les régions axillaire et inguinale.

Le neurofibrome plexiforme est presque toujours combiné au NFR. De gros troncs nerveux sont généralement impliqués dans le processus. Le problème principal est lié au comportement agressif local de la tumeur, bien que dans le cas contraire, elle soit totalement bénigne et puisse dissimuler une malignité locale. Pour cette raison, les morphologues devraient examiner attentivement cette tumeur. Les neurofibromes Scheintorakalny et plexiforme sont très sujets à la malignité.

Dans la plupart des cas, les neurofibromes plexiformes se présentent sous la forme d'une masse indolore, souvent décrite comme un «sac de vers». Une hypoesthésie ou une hyperesthésie peut survenir. Un tiers des patients ont des problèmes orthopédiques. Toujours, si possible, une résection complète de la tumeur dans un tissu sain doit être effectuée. Cependant, une telle intervention est souvent impossible en raison de facteurs anatomiques et fonctionnels.

Le neurolemmome (schwannome) est une tumeur bénigne isolée qui se développe à partir de cellules de Schwann et n'est pas associée à la NFR. C'est un néoplasme à croissance lente provenant des gaines nerveuses. Cliniquement, la tumeur est une formation indolore, au cours de la percussion, qui détermine le symptôme de Tinel (paresthésie sous la forme d'une sensation de picotement distale au site de percussion, produite dans la zone nerveuse touchée).

Un dysfonctionnement nerveux survient rarement. Ces tumeurs sont principalement capables de réséquer la tumeur tout en préservant le nerf, car ce sont généralement des formations encapsulées qui peuvent être séparées du nerf sans trop de difficulté.

Les schwannomes malins (neurofibrosarcomes) sont des tumeurs relativement rares, représentant moins de 5% de tous les MTS chez les enfants. Chez les enfants, environ la moitié de ces tumeurs se développent avec NFR.

Ils se trouvent principalement chez les enfants plus âgés et les adolescents et sont localisés dans la région des membres, de l'abdomen et du corps. La chirurgie doit être une résection large, incluant l'excision du segment du nerf touché, car il s'agit de tumeurs potentiellement mortelles. La chimiothérapie peut être efficace pour les stades courants de la maladie. La valeur de la radiothérapie est plutôt limitée. Le pronostic des schwannomes malins est médiocre.

Tumeurs lipomateuses et myxoïdes. Les tumeurs lipomateuses chez les enfants sont moins fréquentes que chez les adultes. Lipomes matures - tumeurs grasses délimitées localisées sous la peau. La lipomatose est constituée de multiples dépôts tumoraux cutanés et sous-cutanés. Plus de 3/4 des lipoblastomes surviennent chez les nourrissons au cours de la première année de vie. La localisation la plus fréquente - les membres. Histologiquement, ces tumeurs sont indiscernables du liposarcome myxoïde, qui survient chez l'adulte. Le lipoblastome est caractérisé par l’absence de métastases, mais la survenue de récidives locales (14%).

Les tumeurs encapsulées bien délimitées sont appelées lipoblastomes, diffuses - lipoblastomatose. Avec la croissance et le développement du patient, ces tumeurs ont tendance à mûrir plutôt que des tumeurs malignes. Un hibernome (une tumeur composée de graisse brune), un hamartome à lipofibromatose (gigantisme congénital localisé, généralement à la surface palmaire le long des nerfs médian et ulnaire), le lipome sacro-coccygien, ainsi que le lipomes paraostaux.

Le liposarcome est rare chez les enfants. 99% de ces tumeurs surviennent chez l'adulte. La plupart des liposarcomes qui se développent chez les enfants sont du type myxoïde et concernent principalement les enfants plus âgés des membres inférieurs. Ces tumeurs ont tendance à donner des rechutes locales, mais rarement des métastases. Le traitement préféré est l'excision généralisée de la tumeur dans les tissus sains.

Le myxome bénin, comme sa version maligne du myxosarcome, est extrêmement rare chez les enfants.

Tumeurs pseudosarcomateuses et mixtes. Les pseudosarcomes sont un type de tumeur insuffisamment défini, se développant, comme on pouvait s'y attendre, à partir de myofibroblastes. La fasciite nodulaire (fasciite pseudosarcomateuse) se caractérise par la présence de petites lésions solitaires, indolores et à bords flous, situées dans le fascia sous-cutané. En règle générale, ces nodules se produisent dans l'avant-bras, au moins - sur la tête, le cou ou les membres inférieurs. La tumeur grossit généralement en profondeur et germe dans la couche sous-cutanée et dans les muscles.

Comme avec les autres pseudosarcomes, la progression se déroule très rapidement. Les autres lésions appartenant à ce groupe comprennent la fusciite crânienne (tumeur fibroblastique du crâne, généralement chez le nourrisson), la fasciite intravasculaire (lésion multisite de la paroi vasculaire ou adjacente au vaisseau) et les pseudo-tumeurs inflammatoires (lésion profonde). fascia, souvent associé à une anémie, une fièvre et une perte de poids).

La myosite ossifiante se manifeste par une masse indolore, calcifiée et profondément enracinée, généralement située dans la moitié inférieure du corps. Il arrive parfois qu’il y ait eu un traumatisme avant le développement de la myosite dans l’histoire. Histologiquement, ces tumeurs sont caractérisées par la formation de tissu osseux ectopique et de prolifération de tissu conjonctif et peuvent parfois être confondues avec un ostéosarcome extra-osseux. Une forme autosomique dominante héréditaire généralisée est présente chez les nourrissons présentant le phénotype correspondant.

Le sarcome synovial est une tumeur dont l'histogenèse n'est pas claire et qui survient chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes, avec une prédominance chez les hommes. Il représente 10% de tous les MTS de l’enfance. La localisation la plus fréquente est les membres inférieurs, en particulier au niveau de l'articulation du genou. Souvent, une tumeur se produit également au niveau des mains et des pieds.

Profondément localisée et souvent difficile à déterminer par la palpation, la tumeur n'est pas nécessairement adjacente à la membrane synoviale et est rarement située dans la cavité de l'articulation. Généralement, avant que le diagnostic correct ne soit posé, le patient ressent une douleur pendant 1 à 2 ans. Dans presque un tiers des cas, des calcifications sont détectées. Ces tumeurs sont sujettes aux rechutes et aux métastases. La base du traitement est l’excision généralisée de la tumeur et une chimiothérapie associée ou non à la radiothérapie. Une autre approche est possible - l'amputation et la chimiothérapie (sans radiothérapie).

Si possible, les ganglions lymphatiques régionaux sont excisés. L'amputation est nécessaire dans les cas où il est impossible d'extraire une tumeur à l'intérieur d'un tissu sain et donc de préserver un membre. Près de la moitié des patients ont révélé des métastases. Le pronostic dépend du stade et de la taille de la tumeur et de l'adéquation de la résection effectuée. Les facteurs indiquant un pronostic favorable sont: l'existence prolongée de la douleur, la présence de calcifications, la petite taille de la tumeur (

Le groupe des tumeurs des tissus mous comprend un large éventail de néoplasmes. Chez les enfants, les tumeurs bénignes proviennent pour la plupart des vaisseaux sanguins ou des tissus fibreux. Parmi les néoplasmes malins, le sarcome des tissus mous est plus répandu chez les enfants que chez les adultes.

Les mésenchymomes du foie et les rhabdomyosarcomes des voies biliaires intrahépatiques sont rares chez les enfants. Plus de 95% des tumeurs malignes du foie chez les enfants sont des hépatoblastomes ou des carcinomes hépatocellulaires.

Tumeurs bénignes Modifier

Les fibromes et les fibroblastomes se développent généralement de manière expansive et ont des limites claires. La fibromatose est caractérisée par l’absence de limites claires de la lésion due à la croissance infiltrante. Fibrome le fibrome est une tumeur formée par le tissu conjonctif fibreux mature. Il existe plus de dix variantes morphologiques de fibromes (élastofibrome, fibrome dense, fibrome mou et d’autres), mais, en règle générale, leur évolution clinique n’est pas significativement différente. En plus des tissus mous, un fibrome peut se former dans les os (fibrome osseux desmoplastique, fibrome odontogène). Fibroblastome Les fibroblastomes diffèrent des fibromes par un certain nombre de caractéristiques des cellules tumorales. Toutefois, le composant intercellulaire est également représenté principalement par les fibres de collagène. Les tumeurs bénignes des myofibroblastes sont nommés myofibrome, myofibromatose et myofibroblastome.

Parmi les formes bénignes de fibromatose la fibromatose est la plus fréquente fibromatose du cou (torticolis congénital) - la croissance du tissu fibreux dans le tiers inférieur du muscle sternocléidomastoïdien chez le nouveau-né. Le tissu fibreux forme en même temps un nœud de forme irrégulière avec un diamètre de 1 à 2 cm habituellement.

Les lésions prolifératives fibreuses bénignes incluent également (1) fasciite nodulaire, (2) fasciite proliférative, (3) myosite proliférative et (4) myosite ossifiante.

Fasciite nodulaire est un nodule à croissance rapide (environ 1 cm par semaine) situé dans le tissu sous-cutané, les muscles squelettiques ou associé à leur fascia, la lésion dépasse rarement 3 cm de diamètre et a généralement des limites claires. Après le retrait se reproduit rarement. La croissance rapide du nodule au début du processus et la grande Cellularité accompagnée de signes d'atypie des cellules tumorales simulent un sarcome. Par conséquent, plus tôt (classification des tumeurs des tissus mous de l'OMS, 1969) fibromatose pseudosarcomateuse. Fasciite proliférative s'appelle une lésion semblable, dans le tissu de laquelle on détecte de grands fibroblastes. Le même processus dans le muscle squelettique s'appelle myosite proliférative. La myosite avec des signes de métaplasie osseuse est appelée myosite ossifiante, tandis que la lésion dans le muscle squelettique n’est pas associée à un os.

Tumeurs localement agressives Modifier

À fibromatose superficielle se référer (1) fibromatose de la paume (La contracture de Dupuytren De Dupuytren) et (2) fibromatose de la sole (Maladie de Ledderhoze Maladie de Ledderhose). Fibromatose de type desmoïde (tumeurs desmoïdes) - fibromatose profonde, caractérisée par une prolifération prononcée de fibroblastes actifs. Distinguer (1) abdominale (dans l'épaisseur de la paroi abdominale antérieure), (2) intra-abdominal (dans les organes abdominaux, en particulier dans le mésentère de l'intestin grêle) et (3) extra-abdominal (à la localisation du processus en dehors de la paroi abdominale et des organes abdominaux) des variantes des tumeurs desmoïdes.

Aux tumeurs localement agressives peuvent également être attribuées angiofibrome nasopharynxcommun chez les garçons dans la deuxième décennie de la vie. Cette tumeur se caractérise par une croissance localement destructrice, qui réapparaît souvent après son retrait.

La fibromatose proche de la profondeur est fibrose rétropéritonéale idiopathique (Maladie d'Ormond). La maladie survient principalement chez les hommes adultes. En même temps, dans l’espace rétropéritonéal, se développe un tissu conjonctif fibreux grossier, comprimant les uretères (périurétérite fibreuse), qui conduit à une hydronéphrose. Moins commun périaortite fibreuse. Parfois, des processus similaires se développent dans le médiastin (médiastinite fibreuse), dans la glande thyroïde (thyroïdite fibreuse Riedel), dans le foie (cholangite sclérosante primitive), dans les tissus de l'orbite (pseudotumeur en orbite). Dans ces cas de lésions courantes, la maladie est désignée par le terme fibrose idiopathique systémique (fibrosclérose multifocale).

Tumeurs rarement métastatiques Modifier

Les tumeurs métastatiques rares les plus courantes de ce groupe sont (1) fibrome solitaire et (2) hémangiopéricytome. Fibrome solitaire se produit dans divers organes, mais provient le plus souvent de la plèvre. Dans 90% des cas, il se développe exophytique, à la surface de la plèvre viscérale, mais dans 10% des cas, il atteint les tissus pulmonaires. Hémangiopéricytome L’hémangiopéricytome est souvent localisé dans les tissus mous des hanches, du bassin et de l’espace rétropéritonéal. Dans certains cas, accompagné d'hypoglycémie.

Tumeurs malignes Modifier

Parmi les tumeurs malignes des fibroblastes et des myofibroblastes sont plus fréquents fibrosarcome adulte non spécifique. Fibrosarcome adulte non spécifique est un nœud sans limites nettes dont le diamètre est généralement supérieur à 3 cm et situé dans les tissus mous profonds des extrémités essentiellement inférieures. Il a été établi que ce type de tumeur se développe souvent plusieurs années, voire plusieurs décennies, après l'irradiation. Dans des cas typiques, l’examen microscopique de la tumeur a révélé de longs faisceaux entremêlés de cellules en forme de fuseau (dessin "oreilles"). Fibrosarcome de jeunes enfants (congénitale et jusqu’à 5 ans) évolue relativement favorablement (le taux de survie à 5 ans atteint 85%) et est donc rarement métastatique et n’est pas une tumeur maligne.

Tumeurs fibrogistiocytaires appelé tumeurs des tissus fibreux avec la présence de macrophages (histiocytes) dans le stroma, ainsi que l'expression aberrante des marqueurs histiocytaires par les cellules tumorales. Les tumeurs dans ce cas ne se développent pas à partir d'histiocytes (de telles tumeurs appartiennent à l'hémoblastose). Catégorie soi-disant tumeurs fibrogistiocytaires est controversé. Certains auteurs proposent de considérer ces tumeurs parmi les néoplasmes d'origine inconnue.

À tumeurs fibrogistiocytaires bénignes se référer (1) histiocytome fibreux bénin, (2) xanthome, (3) xanthogranulome, (4) réticulohistiocytome et quelques autres à métastasant rarement — (1) dermatofibrosarcome bombé Daria - Ferran, (2) fibroxanthome atypique, (3) tumeur fibrogisyocytaire plexiforme. Tumeurs fibrogistiocytaires malignes désigné par le terme général histiocytome fibreux malin (sarcome pléomorphe indifférencié). Parmi les formes de xanthome énumérées, le groupe des néoplasmes fibrogistiocytaires est conditionnel: il s’agit d’une accumulation focale de macrophages qui dirigent activement les lipides, principalement le cholestérol, et sont donc des lésions semblables à des tumeurs. Ils peuvent être considérés comme des granulomes particuliers (phagocytomes).

La croissance envahissante est une caractéristique spécifique des néoplasmes fibrogistiocytaires autres que le fibroxanthome atypique. Par conséquent, les frontières du nodule (nœud) sont floues et, si les tumeurs bénignes de ce groupe sont mal éliminées, les rechutes ne sont pas inhabituelles (elles doivent être excisées au sein d'un tissu sain).

Tumeurs des vaisseaux sanguins des endothéliocytes Modifier

On distingue quatre groupes de tumeurs vasculaires endothéliales: (1) bénigne, (2) limite localement agressive, (3) limite rarement métastatique et (4) maligne. Mature tumeurs bénignes les vaisseaux sanguins sont appelés hémangiomes. Frontière tumeur localement agressive est hémangioendothéliome ressemblant au sarcome de Kaposi (hémangioendothéliome en forme de caphose). À tumeurs rarement métastatiques se référer (1) Sarcome de Kaposi, (2) hémangioendothéliome rétiforme et (3) hémangioendothéliome combiné. Tumeurs endothéliocytaires malignes les vaisseaux sanguins sont (1) angiosarcome et (2) hémangioendothéliome épithélioïde.

Hémangiomatose Modifier

En fonction du nombre d'hémangiomes sécrétés solitaire et multiple hémangiomes. Les hémangiomes multiples sont également désignés par le terme. hémangiomatose. Traiter l'hémangiomatose (1) hémangiomatose cutanée progressive Daria, (2) Syndrome de Kazabach - Merritt, (3) Syndrome de Maffucci et (4) syndrome de haferkamp.

Hémangiomatose cutanée progressive Daria caractérisée par la présence d’une augmentation de la taille et du nombre d’hémangiomes cutanés, qui peuvent être compliqués par la consommation de thrombocytopénie et de CID.

Syndrome de Kazabach - Merritt - hémangiomes géants de la peau avec développement de la prise de thrombocytopénie et du CIVD.

Syndrome de Maffucci - option maladie d'Olle (enchondromatose des os, principalement des doigts et des orteils) en association avec de multiples hémangiomes capillaires et caverneux des tissus mous des doigts.

Syndrome de Haferkamp - hémangiomatose généralisée des os. La maladie progresse rapidement et se termine par la mort. La croissance invasive d'hémangiomes intra-osseux entraîne la déformation des os, leur destruction (fractures pathologiques) et le déplacement du tissu myéloïde de la substance spongieuse avec le développement d'une anémie hypoplastique.

Les maladies dans lesquelles les hémangiomes sont localisés dans divers organes (peau, organes internes, cerveau, yeux, os) sont appelées hémangiomatose systémique. Ceux-ci comprennent (1) le syndrome de Hippel-Lindau et (2) de Sturge-Weber-Krabbe.

Hippel - Syndrome de Lindau (angiomatose rétinocérébroviscérale) se caractérise par la présence de tumeurs vasculaires dans la rétine, dans les organes internes (foie, rate) et dans le système nerveux central (généralement dans le cervelet avec des symptômes neurologiques appropriés). Des hémangiomes sont détectés dans les organes internes, dans la rétine et dans le cervelet - hémangioblastome (tumeurs riches en énergie vasculaire dont l'histogenèse n'est pas claire).

Sturge - syndrome de Weber - Crabbe - une combinaison, en règle générale, d'hémangiomes unilatéraux de la peau du visage dans la zone d'innervation des branches I ou II du nerf trijumeau, des hémangiomes choroïdes (entraînant un glaucome ou un décollement de la rétine) et des hémangiomes du cerveau, qui se manifestent par le développement d'un syndrome convulsif et d'une hémipares gonflement du côté du corps.

Sarcome de Kaposi Modifier

Parmi les tumeurs borderline d'importance majeure Sarcome de Kaposi Le sarcome de Kaposi est une tumeur de cellules vasculaires indifférenciées qui se développe dans le contexte du déficit immunitaire sous l'influence du virus de l'herpès de type 8 (HHV-8). Il existe trois variantes principales de la tumeur: (1) sénile, (2) épidémie et (3) iatrogène. Sarcome de Kaposi, comme son nom l'indique, se développe dans la vieillesse et est une tumeur de faible degré de malignité. Épidémie (avec infection par le VIH) et iatrogène (en raison d'une immunosuppression médicamenteuse) options avoir un degré élevé de malignité. Le sarcome de Kaposi est généralement une plaque molle brun rougeâtre sur la peau des jambes ou des pieds.

Tumeurs des cellules endothéliales lymphatiques Modifier

Les tumeurs matures des vaisseaux sanguins sont appelées lymphangiomes lymphangiomes, tumeur maligne immature - lymphangiosarcome lymphangiosarcome. Ce groupe de tumeurs comprend également une tumeur borderline rarement métastatique - angioendothéliome intravasculaire papillaire (La tumeur de Dab).

Les lymphangiomes sont le plus souvent formés par capillaire conventionnel (lymphangiome capillaire) ou fortement allongé (lymphangiome caverneuxa) les vaisseaux lymphatiques. Le lymphoangiosarcome survient principalement chez les femmes. Fondamentalement, il se forme sur le fond d’une lymphostase prolongée. Lymphangiosarcome chez les femmes ayant subi une mastectomie radicale pour un cancer du sein (Syndrome de Stuart-Treves), se développe généralement 10 ans après la chirurgie.

Tumeurs périvasculaires (péricytiques) Modifier

À tumeurs périvasculaires se référer (1) tumeur glomique et (2) myopericytoma. Distinguer bénigne et malin tumeurs du glomus tumeurs du glomus. Tumeur bénigne du glomusEn règle générale, il est localisé dans les tissus mous des doigts situés sous la plaque de l'ongle et se présente sous la forme d'un nodule de couleur rouge bleuâtre dont le diamètre est généralement inférieur à 1 cm. Après le retrait revient souvent.

Différentes tumeurs bénignes et malignes émanent des membranes séreuses. À tumeurs bénignes se référer (1) mésothéliome papillaire bien différencié, (2) mésothéliome multicystique et (3) tumeur adénomatoïde. Traditionnellement, ce groupe est considéré plaque pleurale (processus ressemblant à une tumeur réactive).

Tumeurs malignes téguments séreux sont (1) le soi-disant mésothéliome diffus, (2) épithélial, (3) cellule de broche (sarcomatoïde) et (4) mésothéliome malin biphasique. Il a été établi que l’amiante pouvait être à l’origine du développement du mésothéliome pleural malin.

Actuellement, seules deux tumeurs sont appelées tumeurs synoviales - bénigne et tumeurs malignes à cellules géantes ténosynoviales. Plus tôt ce groupe inclus Sarcome "Synovial" Sarcome «synovial», mais il n’appartient pas, histologiquement, aux tumeurs synoviales, bien qu’il soit souvent situé près des articulations.

Pour les tumeurs bénignes de ce groupe sont principalement myxome - tumeurs construites à partir de tissu conjonctif semblable au tissu muqueux. Les mixomes deviennent toujours envahissants. Lorsque l'étude macromorphologique de leur tissu est douce, homogène, translucide. Myxoma, riche en capillaires sanguins, est appelé angiomyxome. Il est un peu plus agressif, mais dans l’ensemble, selon les caractéristiques formelles, il s’inscrit dans le cadre d’une tumeur bénigne des tissus mous.

La tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente, caractérisée par une histogenèse peu claire, est Sarcome "Synovial"représentés par des variantes de divers degrés de malignité.Le sarcome synovial de bas grade se développe chez les patients de moins de 15 ans, en cas de localisation dans les extrémités distales et avec une taille de noeud pouvant atteindre 5 cm de diamètre.

Il existe quatre principaux groupes de néoplasmes osseux: (1) les tumeurs osseuses, (2) les tumeurs du cartilage, (3) les tumeurs osseuses à cellules géantes et (4) les tumeurs de la moelle osseuse. Les tumeurs osseuses et cartilagineuses peuvent principalement se développer dans les tissus mous et les organes internes.

Tumeurs à formation d'os Modifier

Mûrir néoplasmes ostéogènes bénins se référer (1) ostéome ostéome, (2) ostéome ostéoïde ostéoïde-ostéome et (3) ostéoblastome bénin ostéoblastome bénin. Immature ostéogenèse maligne sont (1) ostéoblastome agressif (ostéoblastome malin) ostéoblastome malin et ostéosarcome (sarcome ostéogène) ostéosarcome.

Ostéosarcome Modifier

Ostéosarcome - la tumeur osseuse maligne primitive la plus répandue. Il se développe principalement dans la deuxième décennie de la vie chez les hommes. Dans la vieillesse, l'ostéosarcome se forme généralement sur le fond de Maladie osseuse de Paget. Le plus souvent, l'ostéosarcome est localisé dans la métaphyse des longs os tubulaires.

Les ostéosarcomes sont divisés en deux options cliniques et morphologiques principales: (1) central (médullaire) et (2) superficiel (périphérique). En règle générale, l'ostéosarcome central est une tumeur de degré élevé de malignité, périphérique - basse.

L'ostéosarcome superficiel adhère de manière dense à la surface de l'os ou l'entoure sous la forme d'un manchon, sans provoquer de destruction prononcée de la couche corticale. Les tumeurs ont tendance à se développer dans la diaphyse des longs os tubulaires. En radiographie, dans la plupart des cas, on observe un assombrissement linéaire radial dans la tumeur, ainsi que des ostéophytes distaux et proximaux ("Les Triangles De Codman"), formé par ostéogenèse réactive lors du décollement du périoste le long de la périphérie de la tumeur. Il existe deux types principaux d'ostéosarcome superficiel: (1) parostal (juxtacortical) et (2) périosté. L'ostéosarcome parostéal est formé principalement par le tissu osseux tumoral, l'ostéosarcome périosté se compose principalement de cartilage tumoral.

Tumeurs du cartilage Modifier

Mature tumeurs bénignes du cartilage les os sont (1) chondrome chondrome, (2) ostéochondrome ostéochondrome, (3) chondroblastome bénin chondroblastome bénin et (4) fibrome chondromyxoïde fibrome chondromyxoïde. Immature tumeur maligne le tissu cartilagineux est désigné par le terme chondrosarcome chondrosarcome.

Chondrosarcome Modifier

Contrairement aux chondromes, dont la plupart se trouvent dans les parties périphériques des membres, chondrosarcome se pose principalement dans les os du bassin, des côtes, de l'humérus et du fémur. Le chondrosarcome se forme principalement ou complètement dans le tissu cartilagineux immature, sans formation de tumeur osseuse. Il existe quatre options principales pour le chondrosarcome: l'habituel, juxtacortical (périosté), mésenchymateux et dédifférencié.

Allot haute et options peu différenciées chondrosarcome conventionnel. La tumeur est située dans la partie centrale de l’os (chondrosarcome central), détruit le tissu osseux environnant, n'a pas de limites claires, ce qui peut être révélé par un examen aux rayons X. Chondrosarcome juxtacortical (tumeur de bas grade) est un analogue de l'ostéosarcome périosté, mais sans signes d'ostéogenèse tumorale. Mésenchymateux et chondrosarcome dédifférencié appartiennent aux tumeurs malignes élevées. Le chondrosarcome dédifférencié est l’une des tumeurs humaines les plus malignes, plus agressive que l’ostéosarcome, se développe généralement chez les personnes âgées. Le taux de survie à 5 ans de cette tumeur est de 10-15%.

Tumeur osseuse à cellules géantes Modifier

Tumeur à cellules géantes des os (ostéoclastome) La tumeur osseuse à cellules géantes est une tumeur agressive mais rarement métastatique. En plus des cellules tumorales mononucléées, il contient des cellules multinucléées similaires aux ostéoclastes (d'où le nom de la tumeur). En règle générale, la tumeur se développe principalement entre 20 et 40 ans dans les épiphyses des longs os tubulaires. La tumeur à cellules géantes est une tumeur ostéolytique, prenant naissance dans l'épiphyse, près du cartilage articulaire, elle se propage davantage et capture l'épiphyse en entier et les sections adjacentes de la métaphyse. Après le retrait, la tumeur à cellules géantes récidive souvent, parfois métastasant aux poumons. Dans la littérature nationale, le terme est également utilisé pour désigner cette tumeur. ostéoblastoclastome.

Tumeurs de la moelle osseuse Modifier

À la soi-disant tumeurs de la moelle osseuse incluent des tumeurs de cellules mésenchymateuses peu différenciées, tumeurs à haut degré de malignité. Le principal est Sarcome d'Ewing Sarcome d'Ewing, apparaissant généralement entre 5 et 15 ans, en général, lors de la diaphyse et de la métaphyse des longs os tubulaires. Lors de l'examen radiographique, la tumeur semble essentiellement ostéolytique, mais la destruction de l'os est souvent associée à des foyers d'ostéogenèse. Ostéogenèse périostée souvent retrouvée avec une image radiographique caractéristique "écailles bulbeuses". Le sarcome d'Ewing se métastase tôt dans les os, les poumons et le foie. En outre, il se développe souvent principalement dans plusieurs os (croissance tumorale multicentrique). Le sarcome d’Ewing se développe parfois dans les tissus mous et les organes internes (Sarcome extra-osseux d'Ewing).

Facteurs de risque de sarcomes des tissus mous

Actuellement, plusieurs facteurs ont été identifiés qui augmentent le risque de développer des sarcomes des tissus mous.

Rayonnement ionisant responsable de l'apparition de 5% de sarcomes des tissus mous résultant d'une exposition antérieure à d'autres tumeurs (par exemple, cancer du sein ou lymphome). Le délai moyen entre l'exposition au rayonnement et la détection du sarcome des tissus mous est de 10 ans.

Maladies dans la famille. Certaines maladies héréditaires augmentent le risque de développer des sarcomes des tissus mous. Ceux-ci comprennent:

  • Neurofibromatose, qui se caractérise par la présence de neurofibromes multiples (tumeurs bénignes) sous la peau. Chez 5% des patients atteints de neurofibromatose, le neurofibrome dégénère en une tumeur maligne.
  • Syndrome de Gardner conduit à la formation de polypes bénins et de cancer dans les intestins. De plus, ce syndrome entraîne la formation de tumeurs desmoïdes (fibrosarcome de bas grade) dans l'abdomen et de tumeurs osseuses bénignes.
  • Syndrome de Li-Fraumeni augmente le risque de développer un cancer du sein, des tumeurs au cerveau, une leucémie et un cancer de la surrénale. De plus, les patients atteints de ce syndrome ont un risque accru de sarcomes des tissus mous et des os.
  • Rétinoblastome (tumeur maligne de l'oeil) peut être héréditaire. Chez les enfants atteints de cette forme de rétinoblastome, le risque de sarcome des os et des tissus mous est accru.

Le seul moyen de prévenir le développement de sarcomes des tissus mous est (si possible) d’éliminer les facteurs de risque connus.

1. Classification des tumeurs des tissus mous. Métastases de sarcomes.

Tissu mou - tous les tissus extras-squelettiques non épithéliaux, à l'exception du système réticulo-endothélial, de la glie et des tissus supportant des organes et des viscères spécifiques.

La plupart des tumeurs malignes des tissus mous - sarcomes avec une localisation prédominante sur les extrémités (60%, dont 46% - sur les membres inférieurs, 14% - sur les supérieurs), sur le corps (15-20%), sur la tête et le cou (5-10%).

- vraies tumeurs malignes - sarcome sarcome,

- conditionnellement malin (tumeurs localisées qui ont une croissance infiltrante, mais ne métastasent pas),

Le nom de la tumeur est formé selon le schéma: tissu + terminaison "ohm" pour bénigne les néoplasmes tissu + sarcome (ou blastome) - pour malin. Par exemple, une tumeur bénigne du tissu adipeux est un lipome, une tumeur maligne est un liposarcome, un tissu fibreux, un fibrome et, par conséquent, un fibrosarcome, etc. rhabdomyome, rhabdomyosarcome (mysh.tk), synoviome, sarcome synovial

Métastases: Les sarcomes des tissus mous se caractérisent par:

1) le manque d'une vraie capsule

2) la propagation de la tumeur le long des fibres musculaires, des plaques fasciales, des gaines nerveuses et des vaisseaux sanguins (une des principales causes de rechute après une simple excision de la tumeur)

3) métastases principalement hématogènes: dans 70 à 80% des cas dans les poumons, moins souvent dans les os et le foie, des métastases surviennent souvent chez les patients opérés

4) lésion des ganglions lymphatiques régionaux dans 2-20% des cas

2. Clinique des sarcomes des tissus mous en fonction de la localisation, de la forme histologique et du degré de propagation.

- au début du développement, l'évolution des sarcomes des tissus mous est généralement asymptomatique, chez 2/3 des patients, la tumeur (sous la forme d'un nœud indolore ou d'un gonflement) est le premier et le seul symptôme

- la palpation est déterminée par un seul noeud de taille considérable, de forme arrondie, de contours pas toujours corrects, de densité inégale, de consistance solide ou élasto-élastique; lors de la palpation à deux mains, la tumeur du membre n'est déplacée que dans le sens transversal et, lorsqu'elle croît dans l'os sous-jacent, reste immobile.

- le syndrome douloureux prononcé n’est caractéristique que des tumeurs comprimant les nerfs ou faisant germer des os

- dans les stades tardifs, la peau recouvrant la tumeur est cyanose pourpre, infiltrée, la température élevée, les veines saphènes dilatées et ulcéreuses (notamment les tumeurs superficielles, les rhabdomyoblastomes, les angiosarcomes sont exprimés très tôt)

- si la tumeur recouvre de gros troncs artériels et nerveux - symptômes cliniques appropriés (ischémie, parésie et paralysie des membres)

- phénomènes courants au stade développé de la maladie: anémie, fièvre, perte de poids, intoxication, faiblesse croissante.

3. Méthodes de diagnostic et principes de traitement des patients atteints de sarcomes des tissus mous.

1. examen physique (examen, palpation) Portez une attention particulière à la dynamique du développement de la tumeur.

Les sarcomes sont caractérisés par une augmentation progressive de la taille ou un développement abrupt, dans lequel la croissance tumorale est remplacée par une période de stabilisation. Lorsqu’un patient est soumis à une blessure antérieure, la présence et la durée de l’écart lumineux sont établies avant l’apparition d’une formation palpable.

- consistance, - nature de la surface, - taille et forme de la tumeur, - restriction de la mobilité par rapport aux tissus environnants - état des ganglions lymphatiques régionaux et de la peau

«Les alarmes"Sarcome suspect des tissus mous: présence d’une formation tumorale croissante, limitant la mobilité d’une tumeur existante, apparition d’une tumeur émanant des couches profondes des tissus mous, apparition d’un gonflement après une période de plusieurs semaines à deux ou trois ans ou plus après une lésion.

2. biopsie tissulaire (ponction incisionnelle - la plus optimale, excisionnelle - pour enlever les tumeurs superficielles jusqu'à 5 cm dans la plus grande dimension).

3. Méthodes par rayons X (radiographie, CT)

4. diagnostic par ultrasons

Principes de traitement des patients atteints de sarcomes des tissus mous:

1. Traitement combiné ou complexe, la méthode chirurgicale seule ne peut être utilisée que dans le traitement de tumeurs très différenciées avec la possibilité de réaliser une opération radicale.

2. Principes d'interventions chirurgicales:

a) le lieu de la biopsie précédente est enlevé avec la tumeur

b) l'ablation du sarcome est réalisée sans exposer la tumeur

c) les limites de la résection des tissus sont marquées avec des crochets métalliques (pour la planification de la radiothérapie postopératoire)

d) dans le cas d'un retrait non radical de la tumeur avec la possibilité potentielle de réaliser une opération radicale, la réintervention est indiquée.

- les ganglions lymphatiques régionaux en l'absence de signes de leur défaite ne sont pas supprimés

- le protocole de l'opération doit indiquer si l'intégrité de la tumeur a été perturbée lors de son retrait (contamination possible).

Chirurgie de base:

- L'excision simple est utilisée exclusivement comme étape du diagnostic morphologique des tumeurs malignes.

- excision large. Dans cette opération, la tumeur est retirée dans la zone anatomique, en une seule unité avec une pseudocapsule et à une distance de 4–6 cm ou plus du bord visible de la tumeur. Une large résection locale est utilisée pour les tumeurs de faible grade, superficielles, situées au-dessus du fascia superficiel, dans la peau, le tissu sous-cutané (petits fibrosarcomes, liposarcomes, desmoïdes).

- L’opération radicale de préservation de l’organe fournit élimination de la tumeur et des tissus normaux environnants avec inclusion de fascias et de muscles environnants inchangés dans un seul bloc, qui sont complètement éliminés par clipsage à l'endroit de leur fixation. Si nécessaire, optez pour une résection des vaisseaux sanguins, des nerfs, des os, en recourant simultanément à la chirurgie reconstructive et plastique correspondante. En plastique nécessaire. + examen histologique peropératoire urgent des bords coupants du bloc de tissu retiré.

- Les amputations et l'exarticulation du membre sont montrées dans les cas où la mise en œuvre d'une opération de sauvegarde radicale n'est pas possible en raison de lésions massives (atteinte des articulations, des os, des gros vaisseaux et des nerfs pendant longtemps dans le processus tumoral) et / ou de l'inefficacité du traitement néoadjuvant. Si l'amputation / l'exarticulation est réalisée à une grande distance de la tumeur, aucune radiothérapie postopératoire n'est effectuée.

3. La radiothérapie est réalisée sous forme de traitement pré et postopératoire sur le lit d'une tumeur enlevée, de tissus environnants avec une marge de retrait de 2 cm des bords coupés et d'une cicatrice postopératoire.

- S'il est impossible de réaliser une opération de préservation radicale des organes et si le patient refuse d'effectuer une opération invalidante, une radiothérapie est réalisée dans le cadre d'un programme radical ± chimiothérapie

Incidence du cancer du rein.

Au cours des dix dernières années, la Biélorussie a enregistré une augmentation annuelle du nombre de cas de carcinome à cellules rénales, qui est passé de 1 275 cas en 2001 à 1 833 en 2010 (1,4 fois).

11.1. Clinique du cancer du rein.

Symptômes cliniques: asymptomatiques dans la plupart des cas. Peut-être l'hypertension, la compression de la veine cave inférieure.

SIGNES ET SYMPTÔMES DE LA MALADIE

Une tumeur peut être facilement détectée si elle est apparue sur les extrémités supérieures ou inférieures et que sa taille a augmenté simultanément pendant plusieurs semaines ou mois. En règle générale, une tumeur des tissus mous ne provoque pas de douleur.

Dans le cas du sarcome des tissus mous, des symptômes apparaissent non seulement dans la néoplasie, mais également dans l'abdomen. Dans 30 à 35% des cas, les patients signalent une douleur à l'abdomen. Parfois, la tumeur serre l'estomac et les intestins ou provoque des saignements. Si la tumeur a atteint une taille importante, elle peut être ressentie dans l'abdomen.

Ce n'est que dans 50% des cas qu'il est possible de détecter la maladie à un stade précoce, car les symptômes chez les patients atteints de sarcomes des tissus mous n'apparaissent que lorsque la tumeur atteint une taille considérable.

Méthodes de recherche

Examen radiographique La cage thoracique est réalisée pour détecter la propagation des sarcomes des tissus mous aux poumons.

Échographie (Échographie) vous permet d'examiner les organes internes et la formation de tumeurs. Tomographie (CT) permet de déterminer le volume de la dissémination locale de la tumeur, ainsi que d’identifier les dommages au foie et à d’autres organes. De plus, le scanner est utilisé lors de la ponction tumorale.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) peut donner des informations plus détaillées sur la tumeur et l'état des organes internes par rapport au scanner. Cette méthode est particulièrement justifiée lors de l'examen du cerveau et de la moelle épinière.

Tomographie par émission de positrons (PET) aide à clarifier la prévalence du processus tumoral dans le corps. L'étude utilise du glucose radioactif, qui est activement absorbé par les cellules tumorales. Biopsie (en prenant un morceau de tissu tumoral suspect pour la recherche). Selon diverses études, la seule méthode fiable pour établir le diagnostic du sarcome des tissus mous consiste à examiner la tumeur au microscope. Cela clarifie le type de sarcome et le degré de malignité (faible, intermédiaire ou élevé).

Traitement chirurgical

La chirurgie chez les patients atteints de sarcomes des tissus mous consiste à enlever une tumeur dans un tissu sain. Si la tumeur est située sur les membres ou le tronc, elle est retirée par une saisie de 2-3 cm de tissu sain. Lorsqu'un sarcome est détecté dans l'abdomen, il peut être impossible de retirer la tumeur en raison de la proximité des structures vitales.

Auparavant, 50% des patients atteints de sarcomes des tissus mous des extrémités supérieures et inférieures avaient subi une amputation (retrait d'une partie ou de tout le membre). Actuellement, ces opérations ne sont pratiquées que chez 5% des patients. Dans d'autres cas, les opérations sont effectuées avec la préservation du membre en combinaison avec le rayonnement. Dans le même temps, le taux de survie des patients ne s'est pas détérioré.

L'amputation du membre n'est recommandée que si les nerfs ou les artères principaux sont impliqués dans le processus tumoral.

L'amputation n'est pas recommandée chez les patients atteints de lésions d'organes distants, tels que les poumons, lorsque l'ablation de la tumeur principale et des métastases n'est pas possible.

Dans ce cas, il est conseillé d'attribuer une chimiothérapie et une radiothérapie afin de réduire la taille de la tumeur, puis d'essayer de réaliser l'opération. Les mêmes tactiques doivent être observées chez les patients atteints de sarcomes de haut grade, lorsque le risque de métastase est accru.

Si un patient a des métastases à distance, il est généralement impossible de le guérir en utilisant uniquement la chirurgie. Cependant, avec une lésion pulmonaire isolée, il est possible d'éliminer chirurgicalement les métastases. Chez ces patients, la survie à 5 ans est comprise entre 20 et 30%.

Que se passe-t-il une fois le traitement terminé?

Après la fin du programme de traitement complet, le patient devrait être sous surveillance médicale régulière. En outre, une enquête est réalisée si nécessaire.

Pour accélérer la guérison et réduire les symptômes des effets secondaires du traitement antitumoral, il est nécessaire de modifier le mode de vie chaque fois que cela est possible.

Donc, si vous fumez, alors vous devez quitter cette mauvaise habitude. Cette étape améliorera votre état général. Si vous avez abusé de l'alcool, il est nécessaire de réduire considérablement la consommation d'alcool.

Une alimentation de qualité et équilibrée, assortie d'une quantité suffisante de fruits et de légumes, aidera votre rétablissement. Un régime alimentaire spécial peut être nécessaire pour les patients ayant subi une irradiation abdominale; vous pouvez obtenir les conseils nécessaires d'un nutritionniste.

Si vous avez des symptômes nouveaux ou inexpliqués, vous devriez immédiatement consulter un médecin.